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比较研究
。 1996年3月; 153（3）：1123-9。
DOI：10.1164 / AJRCCM.153.3.8630555。

单独单独的睫状体化作为原发性睫状瘤综合征的原因

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单独单独的睫状体化作为原发性睫状瘤综合征的原因

C F Rayner.等等。 am j respir crit care med。 。
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睫状志向诱导型已提出作为原发性睫状体障碍症（PCD）的变种;Cilia具有正常的超微结构和正常或近常睫状拍频率（CBF），但缺乏功效，因为它们的节拍方向迷失方向。我们已经确定了11名患者，其中包括两个兄弟姐妹，具有满足这些标准的PCD的临床特征。在每个受试者中评估胸部X型射线照片，肺功能测试，鼻粘蛋白清除（NMCC），CBF，睫状体超微结构和取向。一名患者从鼻子和主要的支气管中占据活组织检查。八名患者有一个计算机断层扫描（CT）的胸部;临床特征与PCD兼容。纤毛超微结构是正常的，在所有情况下都没有NMCC。平均CBF在5例中正常（11.6-14.9 Hz），六个（范围8.4-9.7 Hz）。睫状体击败模式在7例中僵硬，其中六个有缓慢的CBF。 The cilia were disorientated when measured by both the central pair (range, 21.8 degrees - 26.4 degrees) and basal feet (range, 20.6 degrees - 28.9 degrees) compared with 16 normal controls (range, 11.0 degrees - 15.5 degrees and 12.3 degrees - 17.6 degrees, respectively). Two siblings had the clinical features of PCD and ciliary disorientation alone on repeated biopsies taken 10 yr apart. Orientation of cilia from the nose and bronchus was similar. Two cases had unchanged ciliary disorientation after 3 mo of treatment with antibiotics and topical corticosteroids. We concluded that ciliary disorientation alone can lead to the clinical syndrome of PCD.

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