呼吸性细支气管炎相关间质性肺疾病
摘要
呼吸性细支气管炎相关间质性肺疾病是一种独特的临床综合征,发现于当前或以前吸烟。本病常与其他肺间质性疾病,特别是特发性肺纤维化相混淆。临床表现类似于其他间质性肺病患者——咳嗽、呼吸困难,体检时伴有粗罗音。胸片上可见弥漫性细网状结节样间质混浊,通常肺容积正常。支气管壁增厚,支气管血管周围间质突出,小的规则和不规则阴影,小的周围环状阴影是明显的特征。肺功能检查可能正常,但通常显示轻度至中度受限和正常或轻微降低的扩散能力。阻塞-限制性混合模式是常见的。呼吸性细支气管炎相关间质性肺疾病的组织学特征是膜性和呼吸性细支气管的炎症过程。病理表现主要是在呼吸细支气管及邻近的肺泡导管和肺泡内发现棕褐色的巨噬细胞。远离气道的肺实质通常是正常的,也可能表现为轻微的恶性膨胀。 The clinical course and prognosis of respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease are unknown. Most patients respond favorably to corticosteroids, with documented improvement in lung function and chest radiographs. Smoking appears to play a role in the pathogenesis, so smoking cessation is important in the resolution of this syndrome.
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