原发性纤毛运动障碍患者鼻纤毛超微结构和功能与正常人及各种呼吸系统疾病患者的比较
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。
摘要
为了建立相关性呼吸道纤毛超微结构的病理生理方面的疾病,我们比较定量的纤毛超微结构和功能健康受试者(过敏性和nonatopic不吸烟者,无症状吸烟者)和各种各样的呼吸道疾病患者(囊性纤维化、慢性鼻炎、支气管扩张和低丙球蛋白血症有关,原发性纤毛运动障碍(PCD)患者的纤毛。在健康受试者和非pcd呼吸系统疾病患者中，约5%的纤毛被评估有超微结构异常。慢性鼻炎组纤毛搏动频率(15.3 +/- 1.2 Hz)明显高于其他非pcd组，均在正常范围(12.5 +/- 1.7 Hz)，所有非pcd组纤毛波形均正常。在每一组中，黏液纤毛运输均已被证实正常。相比之下，PCD患者纤毛超微结构异常的比例明显高于正常人和非PCD呼吸系统疾病患者(p < 0.0001)。此外，心跳频率明显降低，纤毛波形明显异常，肺和鼻粘膜纤毛运输几乎不存在。这些发现证明了纤毛超微结构异常与纤毛功能改变的相关性，并支持了在PCD呼吸道疾病中所显示的异常的主要作用。
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