． 2017年5月,126:135 - 138。

doi: 10.1016 / j.rmed.2017.03.011。 Epub 2017 3月9日。

大型队列中的结节病相关小纤维神经病变:IVIG和抗tnf α治疗的临床方面和反应

金尼，塔维¹, 凯伦Karwa², Zubair艾哈迈德^3., 尼古拉•汤普森⁴, 约瑟夫Parambil⁵, 丹尼尔·A·卡尔弗⁵

从属关系

¹西北大学范伯格医学院神经内科，美国伊利诺伊州芝加哥60611。电子地址:jinny.tavee@northwestern.edu。
²美国科罗拉多州丹佛市全国犹太人健康中心。
^3.克利夫兰诊所基金会，神经研究所，克利夫兰，OH，美国。
⁴克利夫兰诊所基金会，定量健康科学部，克利夫兰，OH，美国。
⁵克利夫兰诊所基金会呼吸研究所，克利夫兰，OH，美国。

PMID:28318820
DOI:10.1016 / j.rmed.2017.03.011

免费的文章

大型队列中的结节病相关小纤维神经病变:IVIG和抗tnf α治疗的临床方面和反应

金尼，塔维et al。和地中海． 2017年5月．

免费的文章

． 2017年5月,126:135 - 138。

doi: 10.1016 / j.rmed.2017.03.011。 Epub 2017 3月9日。

作者

金尼，塔维¹, 凯伦Karwa², Zubair艾哈迈德^3., 尼古拉•汤普森⁴, 约瑟夫Parambil⁵, 丹尼尔·A·卡尔弗⁵

从属关系

¹西北大学范伯格医学院神经内科，美国伊利诺伊州芝加哥60611。电子地址:jinny.tavee@northwestern.edu。
²美国科罗拉多州丹佛市全国犹太人健康中心。
^3.克利夫兰诊所基金会，神经研究所，克利夫兰，OH，美国。
⁴克利夫兰诊所基金会，定量健康科学部，克利夫兰，OH，美国。
⁵克利夫兰诊所基金会呼吸研究所，克利夫兰，OH，美国。

PMID:28318820
DOI:10.1016 / j.rmed.2017.03.011

摘要

摘要目的:小纤维神经病变通常影响结节病患者，通常对用于全身性疾病的标准免疫抑制疗法难治。结节病相关小纤维神经病变(SSFN)的临床特征及其对药物治疗的反应尚未在大量人群中描述。

方法:我们对克利夫兰诊所4年多来的SSFN患者进行了回顾性研究。

结果:在143例患者中发现了SSFN，但在28例患者中发现了其他神经病变原因。其余115例患者中，100例(87%)为白种人，72例(63%)为女性。报道的神经病变发病的中位年龄为46岁(范围19-77岁)，而全身诊断的中位年龄为41岁。疼痛和感觉异常是最常见的症状，其中54%不依赖于长度。61例有心脏症状(直立、心悸)的患者出现了自主神经功能障碍，这是最常见的表现，其次是胃肠和出汗功能障碍。接受IVIG治疗的62例患者中有47例，接受抗tnf治疗的12例患者中有8例，接受联合治疗的14例患者中有10例出现症状改善。27例未经治疗的患者中，4例病情好转。

结论:在我们的系列研究中，SSFN最常见的表现是疼痛性非长度依赖性多发性神经病，在高加索女性中发病率最高。大多数患者在全身结节病诊断后3年内出现神经病变症状。IVIG似乎有利于治疗SSFN症状，而近2/3的受试者在使用或不使用IVIG时也对抗tnf反应良好。需要进一步的前瞻性研究。

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