荟萃分析

。 2016年2月,4 (2):129 - 37。

doi: 10.1016 / s2213 - 2600 (15) 00544 - 5。 2016年1月19日Epub。

BMPR2突变和生存在肺动脉高血压:个体参与者数据荟萃分析

Jonathan D W埃文斯¹, 芭芭拉Girerd², 大卫Montani², Xiao-Jian王³, Nazzareno Galie⁴, Eric D奥斯汀⁵, 格雷格•艾略特⁶, Koichiro浅野⁷, 埃克哈德•Grunig⁸, 易严⁹, Zhi-Cheng静¹⁰, 亚历山德拉阴间的诸¹¹, 诺阿Palazzini⁴, 丽莎一个惠勒¹², Ikue Nakayama⁶, Toru Satoh¹³, 克里斯蒂娜Eichstaedt¹⁴, 凯特琳Hinderhofer¹⁵, 马提亚狼¹⁴, Erika B Rosenzweig¹⁶, 温迪K涌¹⁷, 弗洛伦特·Soubrier¹⁸, 杰拉尔德Simonneau², 奥利弗Sitbon², 斯蒂芬格拉夫¹⁹, Stephen Kaptoge^20., 埃Di Angelantonio^20., 马克·亨伯特², 尼古拉斯·W莫雷尔²¹

从属关系

¹剑桥大学医学系临床医学学院剑桥,英国;心内科特医院,英国剑桥。
²大学,因为将进医学院学习,大学Paris-Saclay, Le克里姆林宫Bicetre法国;APHP,中心参考de l 'Hypertension Pulmonaire严重,部门Hospitalo-Universitaire胸腔创新,服务de Pneumologie医院Bicetre, Le克里姆林宫Bicetre法国;INSERM UMR_S 999年Laboratoire d 'Excellence en矫揉造作的苏尔le药剂et l 'Innovation Therapeutique,中心Chirurgical玛丽Lannelongue, le Plessis)罗宾逊,法国。
³血栓形成和血管医学中心、国家重点实验室的心血管疾病、阜外医院,中国医学科学院,北京协和医学院,北京,中国。
⁴实验、诊断和专业Medicine-DIMES、博洛尼亚、意大利博洛尼亚大学。
⁵范德比尔特大学医学院儿科学系TN、美国纳什维尔。
⁶医学系,山间医疗中心和犹他大学的医学院,美国犹他盐湖城。
⁷肺药,分工Isehara,日本东海大学医学院。
⁸肺动脉高压中心胸腔诊所,海德堡大学医院,德国海德堡。
⁹心肺循环,系上海肺科医院、医学院,同济大学,上海,中国。
¹⁰血栓形成和血管医学中心、国家重点实验室的心血管疾病、阜外医院,中国医学科学院,北京协和医学院,北京,中国;心肺循环,系上海肺科医院、医学院,同济大学,上海,中国。
¹¹博洛尼亚大学心脏病学研究所,意大利博洛尼亚。
¹²范德比尔特大学医学院医学系,纳什维尔,TN,美国。
¹³的心脏病,医学系的Kyorin大学医学院,东京,日本。
¹⁴肺动脉高压中心胸腔诊所,海德堡大学医院,海德堡,德国;人类遗传学研究所,海德堡大学医院,德国海德堡。
¹⁵人类遗传学研究所,海德堡大学医院,德国海德堡。
¹⁶儿科心脏病学、美国纽约哥伦比亚大学医学中心。
¹⁷儿科和医学部门,美国纽约哥伦比亚大学医学中心。
¹⁸大学皮埃尔和玛丽Curie-Paris 6 Laboratoire d 'Oncogenetique et Angiogenetique Moleculaire, Groupe医院- salpetriere,巴黎,法国。
¹⁹剑桥大学医学系临床医学学院剑桥,英国;血液学、剑桥大学临床医学院,英国剑桥。
^20.卫生行政部门和初级保健,剑桥大学,英国剑桥。
²¹剑桥大学医学系临床医学学院英国剑桥。电子地址:nwm23@cam.ac.uk。

PMID:26795434
PMCID:PMC4737700
DOI:10.1016 / s2213 - 2600 (15) 00544 - 5

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BMPR2突变和生存在肺动脉高血压:个体参与者数据荟萃分析

Jonathan D W埃文斯et al。柳叶刀和地中海。 2016年2月。

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。 2016年2月,4 (2):129 - 37。

doi: 10.1016 / s2213 - 2600 (15) 00544 - 5。 2016年1月19日Epub。

作者

从属关系

¹剑桥大学医学系临床医学学院剑桥,英国;心内科特医院,英国剑桥。
²大学,因为将进医学院学习,大学Paris-Saclay, Le克里姆林宫Bicetre法国;APHP,中心参考de l 'Hypertension Pulmonaire严重,部门Hospitalo-Universitaire胸腔创新,服务de Pneumologie医院Bicetre, Le克里姆林宫Bicetre法国;INSERM UMR_S 999年Laboratoire d 'Excellence en矫揉造作的苏尔le药剂et l 'Innovation Therapeutique,中心Chirurgical玛丽Lannelongue, le Plessis)罗宾逊,法国。
³血栓形成和血管医学中心、国家重点实验室的心血管疾病、阜外医院,中国医学科学院,北京协和医学院,北京,中国。
⁴实验、诊断和专业Medicine-DIMES、博洛尼亚、意大利博洛尼亚大学。
⁵范德比尔特大学医学院儿科学系TN、美国纳什维尔。
⁶医学系,山间医疗中心和犹他大学的医学院,美国犹他盐湖城。
⁷肺药,分工Isehara,日本东海大学医学院。
⁸肺动脉高压中心胸腔诊所,海德堡大学医院,德国海德堡。
⁹心肺循环,系上海肺科医院、医学院,同济大学,上海,中国。
¹⁰血栓形成和血管医学中心、国家重点实验室的心血管疾病、阜外医院,中国医学科学院,北京协和医学院,北京,中国;心肺循环,系上海肺科医院、医学院,同济大学,上海,中国。
¹¹博洛尼亚大学心脏病学研究所,意大利博洛尼亚。
¹²范德比尔特大学医学院医学系,纳什维尔,TN,美国。
¹³的心脏病,医学系的Kyorin大学医学院,东京,日本。
¹⁴肺动脉高压中心胸腔诊所,海德堡大学医院,海德堡,德国;人类遗传学研究所,海德堡大学医院,德国海德堡。
¹⁵人类遗传学研究所,海德堡大学医院,德国海德堡。
¹⁶儿科心脏病学、美国纽约哥伦比亚大学医学中心。
¹⁷儿科和医学部门,美国纽约哥伦比亚大学医学中心。
¹⁸大学皮埃尔和玛丽Curie-Paris 6 Laboratoire d 'Oncogenetique et Angiogenetique Moleculaire, Groupe医院- salpetriere,巴黎,法国。
¹⁹剑桥大学医学系临床医学学院剑桥,英国;血液学、剑桥大学临床医学院,英国剑桥。
^20.卫生行政部门和初级保健,剑桥大学,英国剑桥。
²¹剑桥大学医学系临床医学学院英国剑桥。电子地址:nwm23@cam.ac.uk。

PMID:26795434
PMCID:PMC4737700
DOI:10.1016 / s2213 - 2600 (15) 00544 - 5

文摘

背景:突变基因编码骨形态形成蛋白受体II型(BMPR2)是最常见的肺动脉高血压的遗传原因(PAH)。然而,临床表型BMPR2突变的影响和结果仍不确定。

方法:我们分析个别参与者的数据1550例特发性,遗传,从八个军团anorexigen-associated PAH,系统地测试了BMPR2突变。主要的结果是死亡或肺移植的复合。全因死亡率是次要的结果。风险比率(小时)死亡或移植和全因死亡率与BMPR2突变的存在被队列使用Cox比例风险模型分层计算。

发现:总的来说,448年(29%)的1550名患者BMPR2突变。突变携带者在诊断年轻(平均年龄35·4 (SD 14·8)和42·0 17·8年),有较高的平均肺动脉压力(60·5 [13·8]vs 56·4[15·3]毫米汞柱)和肺血管阻力(16·6 [8·3]vs 12·9[8·3]木材单元),并降低心脏指数(2·11(0·69)和2·51 (0·92)L / min / m (2);所有p < 0·0001)。BMPR2突变患者不太可能对急性血管舒张药测试(3% vs 16% 380年[10]907 [147];p < 0·0001)。在1164个人生存数据可用,年龄调整和sex-adjusted小时比较BMPR2突变携带者和非承运人1·42 (95% CI 1·15 - 1·75;p = 0·0011)复合的死亡或肺移植和1·27(1·预订热线:00 1·60;全因死亡率p = 0·046)。这些小时减毒后调整为潜在的介质包括肺血管阻力、心脏指数、vasoreactivity。小时死亡或移植和全因死亡率与BMPR2突变是类似于男性和女性,但在诊断提高年轻患者年龄(p = 0·0030死亡或移植,全因死亡率p = 0·011)。

解释:多环芳烃和BMPR2突变患者出席一个年轻更严重的疾病,和死亡的风险增加,和死亡或移植,相比之下,那些没有BMPR2突变。

资助:剑桥NIHR生物医学研究中心的医学研究委员会,英国心脏基金会援助Publique-Hopitaux巴黎,由大学,因为山间研究和医学基础,范德比尔特大学,国家医学转化中心,国家卫生研究院,中国国家自然科学基金、北京市自然科学基金。

数据

图2
kaplan meier称生存曲线*BMPR2*突变状态(A) Transplant-free生存,所有患者(p = 0·0016)。(B)总体生存,所有患者(p = 0·32)。(C) Transplant-free生存,小于50年在诊断(p < 0·0001)。(D)总体存活率,小于50年在诊断(p = 0·0032)。(E) Transplant-free生存,50岁以上的诊断(p = 0·27)。(F)总体生存,50岁以上诊断(p = 0·16)。生存曲线是没有年龄调整的诊断或性和不分层研究队列。

图3
风险比率(小时)的影响*BMPR2*突变在死亡或移植和全因死亡率以诊断年龄和性别互动的p值*BMPR2*在诊断和年龄计算诊断和年龄作为连续变量。

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BMPR2重新审视:更大的数据更好?
Mazurek JA, Kawut SM。 Mazurek JA, et al。柳叶刀和地中海。2016年2月,4 (2):87 - 9。doi: 10.1016 / s2213 - 2600 (16) 00012 - 6。2016年1月19日Epub。柳叶刀和地中海》2016。 PMID:26795433 没有可用的抽象。

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引用

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