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。 2015年十月; 148（4）：1055至1062年。
doi: 10.1378 / chest.14 - 2546。

前列环素和结节病相关性肺动脉高压口服血管扩张剂治疗的回顾性病例系列

凯瑟琳一个仔猪1， 贾斯汀中号奥德姆2， 狂欢Gomberg提出，梅特兰3， 雷卡维吉2
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前列环素和结节病相关性肺动脉高压口服血管扩张剂治疗的回顾性病例系列

凯瑟琳一个仔猪等。 胸部。 。
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摘要

背景：目前尚不清楚最近的肺动脉高压治疗进展是否可以安全地应用于结节性肺动脉高压(SAPH)。应用前列环素(PG)治疗SAPH的证据有限。

方法:我们对46例结节病患者进行了单中心回顾性分析，其中26例有SAPH。13例患者接受PG单药治疗或联合口服血管扩张剂治疗。

结果：右侧心导管随访平均12.7个月，发现心输出量、心脏指数和肺血管阻力有所改善。使用PG治疗的患者的功能类和n端脑钠素前肽水平也有所改善。在血管扩张性药物治疗开始时，氧需求未见明显变化。2年，有15例SAPH患者存活，其中8例使用PG, 5年，7例生存，其中5例使用PG。SAPH患者的生存期明显低于无肺动脉高压的结节病患者。多因素分析表明，使用PG治疗SAPH与死亡率增加无关。

结论:许多严重SAPH患者在长期静脉或皮下PG治疗后血流动力学和临床改善显著，其生存结果与中度SAPH口服血管扩张剂治疗相似。

数据

图1 -
图1 -
NT-proBNP水平下降的患者对治疗的前列环素结节病相关PH。NT-proBNP的= N端脑钠肽。PH =肺动脉高压。
图2 -
图2 -
与结节病相关的PH值患者生存率降低。参见图1的图例以了解缩写的扩展。
图3 -
图3 -
与口服血管扩张剂治疗的中度PH的患者相比，前列环素治疗的严重肌样肿相关PH的患者没有生存差异。参见图1的图例以了解缩写的扩展。
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