缓和Potts分流治疗儿童drug-refractory肺动脉高血压:从第一个24例更新数据
- PMID:25475943
- DOI:10.1093 / ejcts / ezu445
缓和Potts分流治疗儿童drug-refractory肺动脉高血压:从第一个24例更新数据
文摘
目的:提出了缓和Potts分流suprasystemic儿童肺动脉高血压(PAH)。
方法:进行回顾性多中心研究评估Potts分流后短期和长期的结果。
结果:从2003年到2014年,24岁的孩子接受了Potts分流(19日手术,平均年龄:7.7岁(-17 - 1.5年),平均体重:19.5公斤(-47公斤)10.2和5经导管,平均年龄:8.1岁(2.3 - -9.7年),平均体重:22公斤(12.5 -31公斤)]drug-refractory多环芳烃。首次在人类,我们执行一个单向带Potts吻合术在孩子infrasystemic PAH在静脉epoprostenol经历过中央线重复感染。发生严重术后并发症6例(25.0%,所有从外科组)包括3早期死亡(12.5%)和低心输出量有关。后随访(FU)的平均2.1年(范围、3个月到14.3岁、≥8年7病人),世界卫生组织(世卫组织)功能类是21个幸存者,显著提高WHO-functional班上都是1或2 (P < 0.05);没有经历过晕厥在富;没有明显的右心室衰竭;6分钟步行试验的距离意味着从42.3±10.0%提高到了81.2±9.7%的年龄和性别的调整值(P < 0.001),法国/中位数水平以上病人规范化水平;和断奶静脉epoprostenol获得在所有病人三重组合pre-Potts吻合术治疗。最后,所有幸存者赶上正常生长曲线。动脉氧饱和度梯度之间的上、下肢坚持在最后傅(94.7±3.6%和81.6±5.1%,P < 0.001)。 One patient required double lung transplantation 6 years after a surgical Potts shunt.
结论:缓和Potts分流允许长期生存和戏剧性,持久的改善功能能力在儿童严重,drug-refractory多环芳烃。Potts分流可能被视为一种手术或介入的第一步管理儿童严重,drug-refractory PAH,一方面要让进一步的肺移植,如果必要的。
关键词:儿科;Potts分流;肺动脉高血压。
©2014年作者。由牛津大学出版社出版的欧洲协会心胸外科。保留所有权利。
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