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比较研究
． 2014年2月,53(2):285 - 92。
doi: 10.1093 /风湿病学/ ket331。 2013年10月22日。

伴或不伴肺动脉高压的系统性硬化症患者缺铁

Gerrina鲁伊特1， 艾琳J兰瑟， 弗朗西斯·S·德曼， 威廉·J·范德拉尔， 约翰·沃顿商学院， 马丁R威尔金斯， 路加福音年代霍华德， 安东Vonk-Noordegraaf， 亚历山大·E Voskuyl
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比较研究

伴或不伴肺动脉高压的系统性硬化症患者缺铁

Gerrina鲁伊特et al。 风湿病学(牛津)． 2014年2月．

摘要

目的:SSc相关性肺动脉高压(SSc-PH)与无PH SSc (SSc- nonph)相比预后更差。铁缺乏(ID)以前与其他类型PH的更差的临床结果和生存有关，但ID对SSc-PH的影响尚不清楚。因此，我们调查了有PH和没有PH的系统性硬化症患者中ID的患病率和临床意义。

方法:测定SSc-PH (n = 47)和ssc -非ph (n = 122)患者的体铁状态。ID由循环可溶性转铁蛋白受体(sTfR)水平>28.1 nmol/l确定。比较两组之间的临床和运动参数。测定铁含量后的4年生存率。

结果:在SSc-PH患者中，ID患病率为46.1%，而在ssc -非ph患者中为16.4% (P < 0.001)。总体hepcidin水平高于参考值，且与sTfR相关，但与IL-6无关(P = 0.82)。与非SSc-PH患者相比，SSc-PH组6分钟步行距离和最大工作量较低(P < 0.001和P < 0.01)，而在ID组则进一步降低(P(交互作用)< 0.05)。此外，ID SSc-PH患者的生存率较非ID患者低[危险比(HR) 0.34, 95% CI 0.14, 0.82, P < 0.05)，在ssc -非ph患者中也观察到类似的趋势(HR 0.16, 95% CI 0.02, 1.11, P = 0.06)。

结论:ID在SSc-PH患者中比在ssc -非ph患者中更为普遍，并且与SSc-PH和ssc -非ph患者的运动损伤相关。此外，ID SSc-PH患者的生存率明显低于非ID患者。

关键词:运动能力;hepcidin;铁代谢。

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