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． 2012年10月15日(8):790-6。
doi: 10.1164 / rccm.201203 - 0383摄氏度。 Epub 2012 7月12日。

发生肺动脉高压的人口统计学、流行病学和生存率的变化:来自英国和爱尔兰肺动脉高压登记的结果

凌易1， 马丁·约翰逊， 大卫·G·基利， 罗宾Condliffe， 查理·艾略特， J·西蒙·吉布斯， 卢克·霍华德， 乔安娜Pepke-Zaba， 凯伦·K·K·希尔斯， 保罗·A·科里斯， 安德鲁·J·费舍尔， 詹姆斯·洛丹， 肖恩盒子， J Gerry Coghlan， 约翰·沃特， Michael A Gatzoulis， 安德鲁·J·孔雀
从属关系

发生肺动脉高压的人口统计学、流行病学和生存率的变化:来自英国和爱尔兰肺动脉高压登记的结果

凌易et al。 J呼吸急救医疗吗． ．

摘要

理由是:在大多数肺动脉高压登记中，偶发肺动脉高压的代表性不足，并且可能与流行疾病有不同的疾病特征。

目的:本研究旨在确定一个单纯的偶发、未经治疗的特发性、遗传性和厌食症相关肺动脉高血压队列的特征和结果，并确定过去10年英国和爱尔兰患者的表现和生存率的变化。

方法:所有2001年至2009年连续新诊断的患者均为前瞻性发现。

测量及主要结果:共有482例患者(93%为特发性，5%为遗传性，2%为厌食症相关肺动脉高压)被诊断出来，估计发病率为每年1.1例/ 100万，2009年患病率为6.6例/ 100万。年轻患者(年龄≤50岁)症状持续时间短，共病较少，功能和运动能力更好，一氧化碳扩散能力百分比更高，血流动力学损伤更严重，但与老年患者相比生存率更高。与早期队列相比，2007-2009年诊断的患者年龄更大，更肥胖，一氧化碳扩散能力更低，(，)和更多合并症，但生存率更高。评估早期和长期肺动脉高压疾病管理(REVEAL)登记方程、REVEAL风险评分和肺动脉高压连接登记生存方程准确预测了我们的事件队列1年的生存。

结论:这项研究强调了年龄对偶发肺动脉高压表型的影响，并显示了过去十年在全国范围内人口统计学和流行病学的变化。结果表明，可能有两种亚型的患者:年轻亚型的血液动力学损伤更严重，但生存率更好，相比之下，老年亚型的合并症更多。

评论

  • 肺动脉高压的流行病学进展。
    Thenappan T, Ryan JJ, Archer SL。 Thenappan T，等。 中国呼吸危重症杂志，2012年10月15日(8):707-9。doi: 10.1164 / rccm.201207 - 1266。 美国J呼吸危重护理医学2012。 PMID:23071187 免费的PMC文章。 没有摘要。

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