儿科肺动脉高压的临床特征：注册表研究
- PMID：22240409.
- PMCID：PMC3426911
- DOI：10.1016 / s0140-6736（11）61621-8
儿科肺动脉高压的临床特征：注册表研究
抽象的
背景：儿科肺动脉高压，是发病率和死亡率的重要原因，并在儿童中表现不足。儿科肺动脉高压（TOPP）登记处的追踪结果和实践是一项全球性，前瞻性研究，旨在提供有关儿科肺动脉高压症的人口统计，治疗和结果的信息。
方法：在2008年1月31日至2010年2月31日的19个国家，在19个国家的31个中心，连续18岁或以下患者诊断和肺血管阻力增加的患者。患者和疾病特征，包括诊断年龄，包括年龄记录招生，性别，种族，呈现症状，肺动脉高压分类，可康障碍，医疗和家族史，血液力学指数和功能阶层。随访根据个人的医疗保健需求，由患者的医生决定。
发现：456名连续患者的362例已经确认了肺动脉高压（定义为平均肺动脉压≥25mmHg，肺毛细管楔压≤12mmHg，肺血管阻力指数≥3wu/ m（-2））。317（88％）患者具有肺动脉高压（PAH），其在182（57％）中是特发性的[IPAH]或家族[FPAH]，与135（43％）的其他疾病相关，其中115（85％））病例与先天性心脏病有关。42名患者（12％）具有与呼吸道疾病或低氧血症相关的肺动脉高血压，具有支气管扩张性发育不良。最后，只有三名患者患有慢性血栓栓塞肺动脉高压或肺动脉高压的杂种。染色体异常，主要是三兆癣21，在47名（13％）的确诊疾病患者中报道。诊断中位年龄为7年（IQR 3-12）;59％（268个456个）是女性。虽然呼吸困难和疲劳是最常见的症状，但IPAH或FPAH患者的31％（57号为182人）和18％（45％）的症状，令人难以置的症状伴有症状的症状（57％），患者有18％（45％），患有先天性心脏病的人;没有儿童未解档的先天性到肺部分流器具有晕厥。尽管肺动脉高血压严重，功能阶级是I或II的362名（64％）患者，这与保存的右心功能一致。
解释：TOPP确定了对小儿肺动脉高压护理特异性特异性的重要临床特征，从而引起了对儿科数据的需求而不是成人研究的推断。
资金：actelion pharmaceuticals。
版权所有©2012 Elsevier Ltd.保留所有权利。
利益冲突陈述
所有作者或其机构都收到了旅行费用，以便从儿科肺动脉高压协会与TopP-Registry相关的执行委员会或调查员会议。GR一直是儿科肺动脉高血压协会的顾问。RMFB一直是Actelion Pharmaceuticals，Glaxosmithkline，Novartis和United Therapeutics的顾问;他的机构已收到或有申请人申请的申请人待遇;并已收到展会药物的讲座。MB是Actelion Pharmaceuticals，Pufire，Bayer，Novartis，Eli Lilly和Glaxosmithkline的顾问和董事会成员;已收到拜耳和讲学费用的赠款，辉煌药品，辉瑞和拜耳;并为actelion制药制定了教育材料。GER是拜耳顾问，布里斯托尔 - 迈尔斯斯斯巴布，富士师，辉瑞，锋利的药品，Daeofi-Aventiis，Boehringer ingelheim，Glaxosmithkline和Takeda研发;并已从布里斯托尔 - 迈尔斯斯斯巴伯，Daiichy Sankyo，Bayer和Sanofi-Aventis获得作家费用。 DDI has been a consultant for Actelion Pharmaceuticals, Gilead, United Therapeutics, and Pfizer; and has received grants from Gilead and developed educational material for United Therapeutics. ZCJ has been a consultant and board member for Pfizer, GlaxoSmithKline, Actelion Pharmaceuticals, United Therapeutics, and Bayer; has received grants from Actelion Pharmaceuticals, Bayer, Pfizer, and United Therapeutics; and has received lecture fees from Actelion Pharmaceuticals and Bayer. RJB has been a consultant for Actelion Pharmaceuticals, Eli Lilly, GlaxoSmithKline, Gilead, Merck, Novartis, Bayer, and Pfizer. TH, IS-N, and DB declare that they have no conflicts of interests.
评论
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