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比较研究
。 2012年1月； 67（1）：49-53。
doi: 10.1136/thoraxjnl-2011-200726. Epub 2011 Sep 26.

原发性睫状运动障碍儿童的通风不均匀性

肯特·格林1, Frederik F Buchvald, June Kehlet Marthin, Birgitte Hanel, Per M Gustafsson, Kim Gjerum Nielsen
从属关系
比较研究

原发性睫状运动障碍儿童的通风不均匀性

肯特·格林et al. Thorax。 2012 Jan。

抽象的

背景：The lung clearance index (LCI) derived from the multiple breath inert gas washout (MBW) test reflects global ventilation distribution inhomogeneity. It is more sensitive than forced expiratory volume in 1 s (FEV(1)) for detecting abnormal airway function and correlates closely with structural lung damage in children with cystic fibrosis, which shares features with primary ciliary dyskinesia (PCD). Normalised phase III slope indices S(cond) and S(acin) reflect function of the small conducting and acinar airways, respectively. The involvement of the peripheral airways assessed by MBW tests has not been previously described in PCD.

方法：A cross-sectional MBW study was performed in 27 children and adolescents with verified PCD, all clinically stable and able to perform lung function tests. LCI, S(cond) (n=23) and S(acin) (n=23) were derived from MBW using a mass spectrometer and sulfur hexafluoride as inert marker gas. MBW indices were compared with present age, age at diagnosis and spirometry findings, and were related to published normative values.

Results:LCI，S（COND）和S（ACIN）在85％，96％和78％的PCD患者中分别为13/27名患有FEV的受试者的PCD患者，分别为81％，93％和79％（1）。。LCI和S（ACIN）显着相关，而S（COND）与任何其他肺功能参数无关。肺功能测量与诊断时的年龄或年龄相关。

结论：PCD的特征是明显的外围气道功能障碍。即使在患有PCD的年轻患者中，MBW似乎在早期发现肺损伤方面似乎很有希望。需要评估MBW指数与长期疾病结果及其在PCD管理中的作用的关系。

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    Raidt J, Brillault J, Brinkmann F, Jung A, Koerner-Rettberg C, Koitschev A, Linz-Keul H, Nüßlein T, Ringshausen FC, Röhmel J, Rosewich M, Werner C, Omran H. Raidt J等。 肺科。2020 Nov;74(11):750-765. doi: 10.1055/a-1235-1520. Epub 2020 Sep 25. 肺科。2020。 PMID：32977348 Free PMC article. 审查。 德语。
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    Ferraro V, Andrinopoulou ER, Sijbring AMM, Haarman EG, Tiddens HAWM, Pijnenburg MWH. Ferraro V等。 ERJ Open Res。2020年9月14日； 6（3）：00210-2019。doi：10.1183/23120541.00210-2019。2020年7月。 ERJ Open Res。2020。 PMID：32964004 Free PMC article.
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    Wallmeier J，Nielsen KG，Kuehni CE，Lucas JS，Leigh MW，Zariwala MA，Omran H. Wallmeier J, et al. NAT REV DIS引物。2020年9月17日； 6（1）：77。doi：10.1038/s41572-020-0209-6。 NAT REV DIS引物。2020。 PMID：32943623 审查。
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