比较研究
DOI：10.1093 / EURHEARTJ / EHR282。
2011年9月4日。
儿科和成人肺动脉高压的急性肺血管扩张剂反应：三个响应标准比较时发生和预后价值
从属关系
- PMID:21893489.
- DOI：10.1093 / eurheartj / ehr282
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比较研究
儿科和成人肺动脉高压的急性肺血管扩张剂反应：三个响应标准比较时发生和预后价值
EUR Heart J.。
2011年12月。
摘要
目的:采用三种不同的反应标准评估急性血管扩张剂反应(AVR)在儿童与成人肺动脉高压中的发生率和预后价值，以及特发性/遗传性肺动脉高压(iPAH/HPAH)与先天性心脏病肺动脉高压(PAH-CHD)的发生率和预后价值。
方法和结果:99例PAH患者进行了AVR检测(37例儿童，62例成人;70 iPAH/HPAH, 29 PAH-CHD)。临床实践中的三个反应标准被用来定义AVR。根据年龄、诊断和有无非限制性三尖瓣后分流，分别评估应答者的数量。根据不同的标准，应答者的数量有很大差异，但iPAH/HPAH总是高于PAH-CHD。在儿科和成人iPAH/HPAH之间应答者的数量没有差异。三尖瓣后分流术患者中没有发现应答者。急性血管扩张剂反应与所有三个标准的生存改善相关。低基线平均右房压(mRAP)与提高成人生存率相关(P< 0.001)。高基线平均肺动脉压(mPAP)/平均全身动脉压(mSAP)和肺血管阻力(PVR)/全身血管阻力(SVR)与较差的生存率相关，与年龄、诊断和有无三尖瓣后分流无关。
结论:AVR患者的比例高度取决于使用的标准，但儿科和成人IPAH / HPAH没有差异。目前的响应标准不适合特三尖瓣分流的患者。在没有Tricuspid分流后的儿童和成年人的情况下，AVR与改善的存活相关，与使用的标准无关。然而，个体患者的预后价值有限。基线MRAP显示出与成人PAH患者的生存良好的相关性，但不适合儿童。高基线MPAP / MSAP和PVR / SVR与无关的预后与年龄，诊断或后三丘脑后分流器的存在有关。
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