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实践指南
． 2011年3月15日;183(6):788-824。
doi: 10.1164 / rccm.2009 - 040 gl。

ATS/ERS/JRS/ALAT官方声明:特发性肺纤维化:诊断和管理的循证指南

Ganesh拉， 哈罗德·R·科拉德， 吉姆·J·伊根， 费尔南多·马丁内斯， Juergen原意， 凯文·K·布朗， 托马斯·V·科尔比， 让科迪亚， 凯文·R·弗莱厄蒂， 约瑟夫·拉斯基， 大卫·林奇， Jay H Ryu， 杰弗里·J·斯威格里斯， 阿瑟·U·威尔斯， 胡里奥Ancochea， 德摩斯梯尼Bouros， 卡洛斯·卡瓦略， 乌尔里希Costabel， Masahito Ebina， 大卫·M·汉塞尔， Johkoh武， 金东顺， 小塔尔梅奇·金， Yasuhiro Kondoh， 杰弗里·迈尔斯， 内斯特L Müller， 安德鲁·G·尼克尔森， 卢卡Richeldi， 莫伊塞斯塞尔曼说， 罗莎琳德·F·杜登， 芭芭拉·S·格里斯， 珊德拉·L·普罗茨科， 霍尔格Schünemann， 特发性肺纤维化ATS/ERS/JRS/ALAT委员会
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ATS/ERS/JRS/ALAT官方声明:特发性肺纤维化:诊断和管理的循证指南

Ganesh拉et al。 J呼吸急救医疗吗． ．
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本文件是一份关于特发性肺纤维化诊断和管理的国际循证指南，由美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科协会共同努力。188bet官网地址它代表了关于特发性肺纤维化(IPF)的当前知识状态，并包含了定义和流行病学、危险因素、诊断、自然史、分期和预后、治疗和监测病程的部分。在诊断和治疗部分，务实的GRADE循证方法学被应用于基于问题的形式。对于每个诊断和治疗问题，委员会对现有证据的质量进行分级(高、中、低或极低)，并提出建议(是或否，强或弱)。建议以多数票为依据。它强调，临床医生必须花足够的时间与患者讨论患者的价值观和偏好，并决定适当的行动方案。

数据

图1所示。
图1所示。
高分辨率计算机断层扫描(HRCT)图像显示通常的间质性肺炎(UIP)模式和可能的UIP模式。（一个而且B) UIP型，广泛的蜂窝状:轴向和冠状位HRCT图像显示基底突出，周围突出的网状异常，并有多层蜂窝状(箭头)．（C而且D) UIP型，伴有不太严重的蜂窝状:轴位和冠状位CT图像显示基底为主，外周为主的网状异常伴胸膜下蜂窝状(箭头)．（E而且F)可能的UP型:轴向和冠状位图像显示周边突出、基底突出的网状异常，伴中度磨玻璃异常，但无蜂窝状。
图2。
图2。
外科肺活检标本显示UIP模式。（一个)扫描倍镜显示有蜂窝状空间的斑块状突起(厚的箭头)、部分保存的肺组织区域(薄的箭头)，以及纤维化从胸膜下区域延伸至肺部。（B)毗邻较慢性纤维化的区域(厚的箭头)是成纤维细胞的焦点(星号)，由其凸起的形状和水肿的成纤维细胞组织组成，提示近期肺损伤。
图3。
图3。
特发性肺纤维化的诊断算法。疑似IPF患者(即运动时不明原因的呼吸困难和/或有间质性肺疾病[ILD]证据的咳嗽患者)应仔细评估可识别的ILD原因。在ILD病因不明的情况下，HRCT显示UIP模式可诊断IPF。在HRCT上没有UIP模式的情况下，IPF可以通过结合特定的HRCT和组织病理学模式进行诊断。IPF诊断的准确性随着ILD专家间多学科讨论(MDD)的增加而增加。*定义参见表4。__有关定义请参见表5。
图4。
图4。
IPF的自然史。IPF患者似乎有几种可能的自然史。大多数患者经历了缓慢但稳定的疾病恶化(“缓慢进展”)。一些患者病情保持稳定(“稳定”)，而另一些患者病情加速下降(“快速进展”)。少数患者可能会经历不可预测的疾病急性恶化(闪电)，要么是继发性并发症，如肺炎，要么是未知的原因。此事件可能是致命的，或可能使患者病情严重恶化。每种自然史发生的相对频率是未知的。
图5。
图5。
IPF患者临床管理路径示意图。临床医生需要花足够的时间与患者讨论患者的价值观、偏好和预后。所有患者都应了解可能参与的临床试验。死亡风险增加的患者应考虑进行肺移植。药物治疗应限于精心挑选的少数患者，即使预期获益很小，他们也愿意接受可能的不良后果。具体的药物治疗建议见正文。补充氧气(如果低氧血症)和肺康复是推荐的治疗方法(分别是强是弱)。所有患者应在4至6个月或更早根据临床指示监测疾病进展和确定并发症。皮质类固醇是急性加重的适当治疗选择(弱是的)。对于大多数因病情进展导致呼吸衰竭的患者(弱否)，不建议使用机械通气。 Symptom control (palliative care) focuses on reducing symptoms (e.g., cough and dyspnea) and providing comfort to patients, rather than treating patients' disease. Advanced directives must be discussed in the ambulatory setting. See text for additional details.
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