一位官员ATS /人/青年队/ ALAT声明:特发性肺纤维化:循证指南诊断和管理
合作者
- PMID:21471066
- PMCID:PMC5450933
- DOI:10.1164 / rccm.2009 - 040 gl
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实践指南
一位官员ATS /人/青年队/ ALAT声明:特发性肺纤维化:循证指南诊断和管理
J和护理。
。
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文摘
本文档是一个国际循证指南对特发性肺纤维化的诊断和管理,和合作的美国胸科学会,《欧洲呼吸协会日本呼吸社会,和拉丁美洲胸协会。188bet官网地址它代表知识的当前状态对特发性肺纤维化(IPF),并且包含部分定义和流行病学、危险因素、诊断、自然历史分期和预后、治疗和监测疾病进程。诊断和治疗部分,务实年级以证据为基础的方法应用于一种出于一格式。对于每一个诊断和治疗的问题,委员会分级可用的证据的质量(高、温和,低或极低),并建议(是或否,强弱)。建议是基于多数投票。强调,临床医生必须花足够的时间与病人讨论病人的价值观和偏好和决定适当的行动。
数据
高分辨率计算机断层扫描(HRCT)图片展示常见的间质性肺炎(摘要)模式和可能的摘要模式。(一个和B)摘要本文模式,广泛的蜂窝:轴向和日冕HRCT图像显示基底主要,周边主要与多层蜂窝网状异常(箭头)。(C和D)摘要本文模式,那么严重蜂窝:轴向和冠状CT图像显示基底主要,周边主要与胸膜下蜂窝网状异常(箭头)。(E和F)可能的模式:轴向和日冕图像显示外围主要,基底主要网状与适量的磨砂玻璃异常异常,但没有形成蜂窝状。
外科肺活检标本显示摘要模式。(一个)扫描显微镜显示不完整的过程和蜂窝空间(厚的箭头),一些保护肺组织区域(薄的箭头),纤维化扩展到肺胸膜下区。(B)相邻的地区慢性纤维化(厚的箭头)是一种纤维母细胞焦点(星号),被其凸形状和组成水肿的成纤维细胞的组织,暗示近期的肺损伤。
诊断为特发性肺纤维化(IPF)算法。疑似IPF患者(即。,patients with unexplained dyspnea on exertion and/or cough with evidence of interstitial lung disease [ILD]) should be carefully evaluated for identifiable causes of ILD. In the absence of an identifiable cause for ILD, an HRCT demonstrating UIP pattern is diagnostic of IPF. In the absence of UIP pattern on HRCT, IPF can be diagnosed by the combination of specific HRCT and histopathological patterns. The accuracy of the diagnosis of IPF increases with multidisciplinary discussion (MDD) among ILD experts. *Refer to Table 4 for definitions.__请参考表5定义。
IPF的自然历史。似乎有几个可能的自然历史IPF患者。大多数病人经历一个缓慢但稳定恶化的疾病(“进展缓慢”)。有些病人保持稳定(“稳定”),而其他人则加速下降(“快速发展”)。少数患者可能会遇到不可预知的疾病急性恶化(闪电),从一个次要并发症如肺炎,或无法识别的原因。这一事件可能是致命的或可能使患者的显著恶化的疾病。每一个自然历史的相对频率是未知的。
示意图通路IPF患者的临床管理。临床医生需要花足够的时间与病人讨论病人的价值观、偏好和预后。所有患者应意识到可用的临床试验可能的登记。应该考虑患者死亡率的风险增加肺移植。药物治疗应限于精心挑选少数患者愿意接受可能的不良后果,即使预期利益很小。看到文本为药理疗法的具体建议。氧气补充(如果血氧过低的)和肺康复治疗建议(是的和弱强,分别)。所有患者应监测疾病进展和并发症鉴定临床4到6个月或更早。糖皮质激素是一个适当的治疗选择急性加重(弱是的)。机械通风不推荐对于大多数呼吸衰竭患者由于疾病进展的(弱)。 Symptom control (palliative care) focuses on reducing symptoms (e.g., cough and dyspnea) and providing comfort to patients, rather than treating patients' disease. Advanced directives must be discussed in the ambulatory setting. See text for additional details.
评论
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