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多中心研究
。 2010年11月1日,106 (9):1332 - 8。
doi: 10.1016 / j.amjcard.2010.06.064。

长期结果儿童肺动脉高血压治疗应用波生坦在实际临床设置

D邓巴葛1, 艾丽卡伯曼Rosenzweig, 约翰•Lemarie, 莫妮卡品牌, 丹尼尔·罗森博格, 罗宾·J Barst
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长期结果儿童肺动脉高血压治疗应用波生坦在实际临床设置

D邓巴葛et al。 在心功能杂志。 。
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文摘

小儿肺动脉高血压的治疗方法(PAH)是来自成年人口的临床试验和临床实践中,但孩子的经验是有限的。在这个回顾性队列研究中,我们分析了在86年之前确认的结果连续多环芳烃应用波生坦治疗儿童作为他们的治疗方案的一部分。所有儿童特发性多环芳烃或遗传的多环芳烃和多环芳烃与先天性心脏病相关应用波生坦或结缔组织疾病开始从2001年5月到2003年4月2三级儿童转诊中心随访,与数据收集截至2006年8月。八十六名儿童(37男,49岁女性)11±5岁与特发性/遗传多环芳烃(n = 36),多环芳烃与先天性心脏病(n = 48),或多环芳烃与结缔组织疾病(n = 2)收到(n = 42)应用波生坦作为单药治疗或附加的预先存在的连续静脉epoprostenol或皮下treprostinil (n = 44)。中位数观察期是39个月(范围2 - 60)。34例患者(40%)接受≥1额外PAH-specific治疗随访中。在数据收集,25例(29%)仍在应用波生坦,43(50%)已停止应用波生坦,11(13%)已经死了在应用波生坦,失访和7。在4年,应用波生坦kaplan meier估计,在患者的疾病进展的风险)患者(7 54%的生存估计82%(16个病人风险)。显著危险因素与生存相关是世界卫生组织功能类和索引肺血管阻力。总之,结果在儿童与多环芳烃管理目前的治疗方案出现有利。 However, despite current therapy options, disease progression remains a concern.

利益冲突声明

利益冲突:艾薇博士曾在顾问团Actelion股价,基列,辉瑞公司和联合治疗,收到拨款支持在基列山旁。伯曼博士Rosenzweig接收格兰特Actelion股价的支持,礼来,辉瑞,基列和联合疗法和顾问Actelion股价和联合疗法。Actelion股价Lemarie先生是一位顾问。品牌和罗森博格博士夫人是Actelion股价的员工。Actelion股价Barst博士是一个顾问,礼来,基列,葛兰素史克,诺华制药和辉瑞。

数据

图1
图1
在观察期间病人治疗模式。
图2
图2
在最后功能类的人评估所有患者(所有),PAH-CHD IPAH / HPAH,患者和患者(冠心病)。数字图像是数字的病人在每个子群。所有病人组(n = 78)包括2 PAH患者与结缔组织疾病有关。患者死亡是分配功能四级。
图3
图3
kaplan meier估计两个病因子组的生存。生存估计在1、2、3、4年IPAH / HPAH患者100%,88%,88%,和85%,和PAH-CHD患者96%,91%,87%,和87%,分别。
图4
图4
kaplan meier估计生存的两个PVRi子组(涉及20个木材单元的平均基线PVRi * m2)。生存估计在1、2、3、4年患者PVRi大于20个木材单元* m296%,83%,78%,74%,和患者PVRi低于或等于20个木材单元* m2分别为100%,94%,94%,和94%。
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