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比较研究
． 2010年5月15日,105(10):1485 - 9。
doi: 10.1016 / j.amjcard.2009.12.075。 Epub 2010 4月8日。

从静脉注射环氧前列醇到口服/吸入靶向肺动脉高压治疗儿童特发性和家族性肺动脉高压的有效性

劳拉·梅尔尼克1， 罗宾·J Barst， 切丽丝·罗恩， 黛安娜Kerstein， 埃里卡B罗森茨威格
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比较研究

从静脉注射环氧前列醇到口服/吸入靶向肺动脉高压治疗儿童特发性和家族性肺动脉高压的有效性

劳拉·梅尔尼克et al。 在心功能杂志． ．

摘要

在2001年之前，静脉注射环氧前列醇是唯一被批准用于对高剂量钙通道阻断无反应的特发性肺动脉高压(IPAH)或家族性肺动脉高压(FPAH)患者的药物。研究人员报告了选择IPAH或FPAH的儿科患者为治疗肺动脉高压，从静脉注射环氧前列醇转向口服和/或吸入药物。我们对所有在哥伦比亚大学(1987 - 2008)接受IPAH或FPAH治疗的儿童患者进行了回顾性回顾，这些患者停用了环氧前列醇，转而使用口服或吸入药物。过渡的标准包括功能级I或II，平均肺动脉压< 35mmhg，心脏指数正常，年龄>6岁。分别在基线(依前列醇使用前)、依前列醇使用峰值剂量和依前列醇停用后获得血流动力学和临床数据。从2003年4月到2008年7月，104例IPAH或FPAH患儿中有14例停止使用环氧前列醇，转而使用口服或吸入药物。在14名受试者中，13人成功地从环氧前列醇过渡到口服或吸入药物。与前列醇峰值相比，使用前列醇后(平均随访时间7.0 +/- 5.8个月)未见功能等级、血流动力学或运动数据有显著变化，但在停用前列醇后，世界卫生组织(World Health Organization)功能等级有进一步改善(p <0.005)。成功停药后，77%的患者使用内皮素受体拮抗剂，69%使用磷酸二酯酶-5抑制剂，38%使用钙通道阻滞剂，8%使用吸入伊洛前列素。在截止日期(2009年5月)，有100%的存活率和93%的转移成功。 In conclusion, in carefully selected children with IPAH or FPAH initiated on intravenous epoprostenol before the availability of nonparenteral therapy, transition to oral or inhaled therapy for pulmonary arterial hypertension appears safe, with efficacy maintained when performed with close follow-up at a pulmonary hypertension specialty center.

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