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doi: 10.1164 / rccm.200909 - 1331页。
Epub 2010 3月1。
系统性sclerosis-associated肺动脉高血压
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- PMID:20194816
- PMCID:PMC2894407
- DOI:10.1164 / rccm.200909 - 1331页
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系统性sclerosis-associated肺动脉高血压
J和护理。
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文摘
肺动脉高压(PAH)是一个毁灭性的血管的结缔组织疾病的并发症,包括系统性硬化症(SSc),它有一个巨大的影响在临床过程和整体生存和死亡的最常见原因是病人患有这种综合症。虽然取得了显著的进展在阐明多环芳烃在过去2年的发病机制,导致disease-targeted治疗特发性形式的发展这种情况(IPAH),对治疗的反应是次优SSc-related PAH (SSc-PAH),和生存仍很落后。因素占显著的临床和预后差异这两个症状尚不清楚,但可能包括一个更明显的自身免疫,细胞,炎症反应,在SSc-PAH和并发症的患病率更高,包括心脏和肺静脉和实质参与。此外,当前可用的标记疾病严重程度和临床工具来评估对治疗的反应,这可能是IPAH可靠,要么是有限或缺乏SSc-PAH。因此,一个更集中的方法,包括更好地了解发病机制和遗传因素的潜在SSc-PAH的发展,寻找更具体的和可靠的工具来充分评估功能障碍和监测治疗,以及新型靶向疗法的设计,都迫切需要改变这种综合症的惨淡的课程。
数据
kaplan meier分析显示在系统性sclerosis-related肺动脉高血压患者生存(SSc-PAH)和特发性肺动脉高压(IPAH)治疗前列腺素类(4)(6)或高级治疗。时代=内皮素受体拮抗剂;肺动脉平均=平均肺动脉压力;NYHA =纽约心脏协会;PDE5 =磷酸二酯酶5;PVR =肺血管阻力。
肺动脉高压肺血管重建系统性sclerosis-related SSc-PAH)。这个原理特性炎症介质、细胞和肺血管重建的机制SSc-PAH。影响所有三层(即血管变化。,intima, media, adventitia) of the pulmonary vessel, and involve endothelial cell (EC) apoptosis, EC activation with increased expression of cell adhesion molecules, and inflammatory cell recruitment leading to vessel obliteration. A number of circulating autoantibodies including classic autoantibodies, such as anti-centromere, anti-topoisomerase 1, anti–RNA-polymerase III, anti-fibrillarin (U3 small nucleolar ribonucleoprotein [RNP]), anti-Th/To, and anti- polymyositis/scleroderma (PM/Scl), and more recently anti-fibrillarin 1, anti–matrix metalloproteinases (MMP) 1–3, anti–novel antigen (nag)-2 (nonsteroidal antiinflammatory drug-activated gene), and evidence that anti-fibroblast (Fb) antibodies, anti-EC antibodies (AECA), and anti–platelet-derived growth factor (PDGF) receptor antibodies might exert a pathogenic role. An increasing number of candidate genes have been reported to be associated with SSc in different cohorts, including, among others, a variant in the promoter of chemokine (C-C motif) ligand 2 (monocytes chemotactic protein-1) (CCL2 [MCP-1]), two variants in cluster of differentiation 19 (CD19), a promoter and coding polymorphism in tumor necrosis factor (TNF)-α, a variant in the promoter of IL-1α gene, a three–single-nucleotide polymorphism (SNP) haplotype in IL-10, a polymorphism in the connective tissue growth factor (CTGF) promoter region, the interferon regulatory factor 5 (IRF5) rs2004640 GT substitution, and the signal transducer and activator of transcription 4 (STAT4) rs7574865 single nucleotide polymorphism. Specific mechanisms are further detailed in the text. SMC = smooth muscle cell.
算法检测肺动脉高血压患者(PAH)系统性硬化症(SSc)。算法性能的常规临床测试SSc,可能使患者的早期检测多环芳烃或其他呼吸困难的原因(例如,心脏功能障碍)。D
l
有限公司=单呼吸的一氧化碳扩散能力;击球=肺功能测试;RHC =右心导管术;房车=右心室;和=三尖瓣返流喷射。
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