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。 2009年8月,155 (2):176 - 82. - e1。
doi: 10.1016 / j.jpeds.2009.02.036。 Epub 2009年6月12日。

小儿肺动脉高压的临床特征:复杂的表现和诊断

罗莎劳拉E房龙1, 马库斯T R Roofthooft, 马格达莱纳河van Osch-Gevers, Tammo Delhaas, Jan L M斯特兰, 尼克一个布鲁姆, 广告Backx, 罗尔夫M F伯杰
从属关系

小儿肺动脉高压的临床特征:复杂的表现和诊断

罗莎劳拉E房龙et al。 J Pediatr。 2009年8月。

文摘

目的:描述小儿肺动脉高血压的临床表现(多环芳烃)和如何分类的复杂性儿科PAH根据威尼斯分类。

研究设计:(n = 63)看到孩子们在一个全国儿科多环芳烃进行了转诊中心的诊断检查的诊断肺动脉高压(PH)的评估和相关的条件和相关条件的解释作用博士随后,PH值分类。

结果:18例(29%),没有发现相关的条件;他们被归类为特发性多环芳烃。45例(71%),> = 1相关条件检测:先天性心脏病(冠心病,n = 40)、结缔组织病(CTD, n = 2),紊乱的呼吸系统和/或低氧血症(RSH, n = 17)和慢性血栓栓塞疾病(CTE n = 1)。根据条件判断患者分类为11的博士主要说明患者45条件有关,PH值不够用这些条件来解释;这些患者被划分idiopathic-like多环芳烃。在17个40例冠心病和9 RSH的17例,这些条件并不充分的解释性博士Syndromal异常频繁的(43%)。最终,分类显示特发性(式)多环芳烃(n = 29;46%),PAH-CHD (n = 23;37%),PAH-CTD (n = 2;3%),PH-RSH (n = 8;12%),和CTE-PH (n = 1; 2%).

结论:儿科PH值经常与相关条件和礼物syndromal异常。然而,详细评估这个复杂的陈述表明,PH值相关的条件并不总是说明。

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