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多中心研究
。 2009年06月; 60（6）：1831-9。
内政部：10.1002/art.24525。

法国多中心全国纵向研究中与系统性硬化相关的肺动脉高压三年发病率

埃里克Hachulla1那 帕斯卡·德·格罗特那 弗吉尼亚格雷辛酒店那 让·西比利亚那 伊丽莎白Diot那 帕特里克·卡彭铁尔那 吕克·默森那 皮埃尔·伊夫·哈特伦那 帕特里克·杰戈那 亚尼克·阿拉诺尔那 基特冯提夫那 克里斯蒂安·阿加德那 安妮·科斯内斯那 丹妮拉·克里斯蒂那 乔尔·康斯坦斯那 多米尼克·法基那 让 - 弗朗索瓦Viallard那 让 - 罗伯特·哈尔那 弗雷德里克PATAT那 伯纳德·英伯特那 安德烈·卡汉那 让Cabane酒店那 皮埃尔Clerson那 洛奇·吉列文那 Marc Humbert.那 ItinérAIR-Sclérodermie研究小组
合作者，隶属关系
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多中心研究

法国多中心全国纵向研究中与系统性硬化相关的肺动脉高压三年发病率

埃里克Hachulla等等。 大黄性关节炎。 2009年6月。
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摘要

客观的：用于检测的肺动脉高压（PAH）的算法，基于呼吸困难的存在和三尖瓣关闭不全（VTR）和右侧心脏导管插入术（RHC），的速度的多普勒超声心动图评估的结果将其在施加大型多系统性硬化症（硬皮病）人群中，估计PAH的患病率是7.85％。这个观察性研究的目的是为期3年的随访患者来自相同群组（该ItinérAIR-Sclérodermie研究）在调查PAH和肺动脉高压（PH）的发病率。

方法：患有SSc且无PAH证据的患者在研究开始时和随后的随访期间接受了呼吸困难和VTR评估。因VTR为2.8-3.0米/秒和原因不明的呼吸困难或VTR>3.0米/秒而怀疑PAH的患者接受RHC以确认诊断。

结果：共有384例患者为41.03 +/-5.66个月（中位数40.92个月）平均+/- SD随访。基线时，患者86.7％为女性，患者的平均+/- SD年龄为53.1 +/-12.0年。在研究开始南南合作的平均值+/- SD持续时间为8.7 +/-7.6年。RHC后，PAH被确诊8例，毛细血管PH 8个例，和PH重度肺纤维化2例相关。PAH的发病率估计为每100名患者年0.61案件。谁在基线时表现出20-25毫米汞柱的平均肺动脉压两名患者随后发展PAH。

结论：SSc患者中PAH的估计发病率为每100患者年0.61例。毛细血管后PH的高发生率突出了RHC在调查可疑PAH中的价值。

被引用48文章

  • 在系统性硬化症肺动脉高压：通过诊断系统的检查和预后经过三年随访。
    维莱拉VS、迪亚斯MM、萨尔加多A、达席尔瓦文胸、洛佩斯AJ、贝萨EJC、布鲁诺LP、达科斯塔CH、利维RA、鲁菲诺R。 维莱拉VS，等。 BMC脉冲医疗。2021年7月29日；21(1):251. 内政部：10.1186/s12890-021-01618-z。 BMC PURM MED。2021。 PMID：34325685 免费PMC文章。
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