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多中心的研究
。 2009年6月,135(6):1455 - 1461。
DOI：10.1378 / Chess.08-1881。 Epub 2008 12月31日。

结节病相关肺动脉高压的治疗。双中心的经验

克里斯托弗·F巴内特1, Eric J Bonura.2, Steven D内森3., 沙赫扎德艾哈迈德3., 她一个Shlobin3., Kwabena Osei.4, Ari L Zaiman4, 保罗·M哈桑4, David R穆勒4, 斯科特·D巴内特3., Reda e girgis.4
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多中心的研究

结节病相关肺动脉高压的治疗。双中心的经验

克里斯托弗·F巴内特et al。 胸部。 。
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背景:肺动脉高压(PH)是结节病的常见并发症，与死亡率增高有关。结节病中PH的发病机制尚不确定，而肺动脉高压(PAH)特异性治疗的作用仍有待确定。

方法：我们对两个转诊中心的患者进行了回顾性研究。收集并分析了纽约心脏协会（NYHA）功能阶级，运动能力，血液动力学数据，肺功能试验和存活。

结果:22例结节病患者接受了pah特异性治疗。经过平均11个月的随访，9名受试者的NYHA分级有所改善。平均6分钟步行距离(n = 18)增加了59米(p = 0.032)。FVC越高的患者，其运动能力的增加量越大。在12例随访血流动力学数据的患者中，平均肺动脉压从48.5 +/- 4.3降低到39.4 +/- 2.8 mm Hg (p = 0.008)。1年和3年的无移植存活率分别为90%和74%。

结论:pah特异性治疗可改善与结节病相关的PH的功能等级、运动能力和血流动力学。对结节病进行PAH治疗的前瞻性对照试验证实了这一明显的益处。研究人群的死亡率很高，这凸显了在肺移植中心进行紧急评估的必要性。

数字

图1
图1
NYHA在基线上的功能分类和用PAH特异性治疗治疗后（n = 22）。
图2
图2
用PAH特异性治疗治疗前后6MWD（n = 18）。
图3.
图3.
在接受pah特异性治疗后的6MWD中，初始百分比预测的FVC和基线变化的线性回归分析(n = 18)。
图4.
图4.
显示移植患者总生存率的Kaplan-Meier曲线(左,一个)及死亡或移植的时间(正确的,B)。
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