doi: 10.1164 / rccm.200806 - 953摄氏度。
Epub 2008十月十七日。
现代治疗时代的结缔组织病情相关的肺动脉高压
隶属关系
- PMID:18931333
- DOI:10.1164 / rccm.200806 - 953摄氏度
剪贴板中的项目
现代治疗时代的结缔组织病情相关的肺动脉高压
呼吸危重症护理医学杂志．
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抽象的
理由是:结缔组织病合并肺动脉高压(CTD-PAH)的预后历来较差，系统性硬化相关性肺动脉高压(SSc-PAH)患者的1年生存率为45%。然而，已经有了更多的治疗方法。
目的:目的:探讨英国肺动脉高压服务中所有CTD-PAH患者的生存情况和特点。
方法：2006年1月至2006年6月间CTD-PAH的全国入学案件的国家登记处。
测量及主要结果:通过基于导管的方法诊断出CTD-PAH（429; 73％SSC-PAH）的患者。孤立的SSC-PAH的患者患者，3年生存率为78％和47％。对于呼吸道疾病相关的SSC-PAH（3 yr存活率，28％; P = 0.005），生存率更差，而运动诱导的SSC-PAH患者的存活率优越（3 yr存活率，86％; P =<0.001）。年龄，性别，混合静脉氧气饱和度和世界卫生组织功能阶级是孤立的SSC-PAH中生存的独立预测因子。19％的运动诱导的SSC-PAH患者和39％的患者患有孤立的SSC-PAH患者，谁在功能阶级I和II中患有疾病进展的证据。诊断的SSC-PAH的患病率为每100万份2.93。对于SSC-PAH（P = 0.01）的肺动脉高血压（SLE-PAH）相关的肺动脉高血压的3年生存率为75％的生存率75％（P = 0.01）。
结论：在现代治疗时代的SSC-PAH患者的存活率优于历史系列。患有轻度函数损伤或运动诱导的SSC-PAH患者的大量比例患有疾病进展的证据。呼吸道疾病相关肺动脉高压患者的存活率较差。SLE-PAH具有比SSC-PAH更好的预后。
评论
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