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。 2007年9月132（3）：998-1006。
DOI：10.1378 / Chess.06-3087。

特发性肺纤维化的肺动脉高压

尼娜M Patel.1那 David J Lederer.那 Alain C Borczuk.那 Steven M Kawut.
隶属关系
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特发性肺纤维化的肺动脉高压

尼娜M Patel.等等。 胸部。 2007年9月。

抽象的

特发性肺纤维化（IPF）是一种无法治疗的弥漫性实质肺病，中位存活<3年。IPF患者经常看到肺动脉高压（pH），通常归因于缺氧血管收缩和毛细管破坏。病理发现包括内皮增殖和内侧肥大，超过缺氧环境中的预期。非侵入性评价对IPF中的pH值诊断有限的敏感性和特异性;因此，右心导管仍然是“黄金标准”诊断试验。IPF患者的pH值与运动能力下降和更糟糕的存活相关。鉴于这种情况的严重后果，pH治疗可以改善功能性结果和生存。然而，可能的处理如长期补充氧和靶向血管治疗是不孤立或保持未经证实的。

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