审查
特发性肺纤维化:上皮细胞和成纤维细胞的串音障碍
和物。
2002年。
免费的PMC的文章
文摘
特发性肺纤维化是一种病因不明的慢性通常进行性肺疾病。越来越多的证据表明,相比其他间质性肺疾病,IPF截然不同的实体中,炎症是次要的和无关的致病性的伴侣。证据包括类似的存在轻度或中度炎症早期或晚期疾病,以及缺乏应对强大的抗炎治疗。此外,很明显从实验模型和一些人类疾病是可能的纤维化没有炎症。进化假说提出,IPF可能源于上皮36例,异常的伤口愈合。
数据
牙龈成纤维细胞的IPF肺疫源地。注意肺泡上皮细胞的显著变化(苏木精和伊红,×40原始放大)。
假设计划的主要致病事件IPF /摘要。未知的侮辱激怒的多个微小的病灶上皮损伤和刺激。激活肺泡上皮细胞释放因子诱导成纤维细胞迁移和增殖和细胞表型的变化。在损伤的微环境,myofibroblasts可以诱导上皮细胞凋亡和基底膜的破坏,从而导致异常组织愈合及延续一个恶性循环。最后,成纤维细胞/ myofibroblasts分泌过量的细胞外基质成分和基质金属蛋白酶之间的不均衡和TIMPs意味着矩阵退化不发生。最终结果是一个异常的肺实质的重构。
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