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作者隶属关系
通讯作者
Don Hayes Jr.,MD,MS
全国儿童医院
俄亥俄州州立大学
700儿童驱动器,哥伦布,俄亥俄州43205(美国)
电子邮件hayes.705@osu.edu
关键词:支气管扩张胸部孩子们CT检查囊性纤维化Ivacafacter.儿科
Ivacafactor治疗最近的发展,校正与G551D突变相关的囊性纤维化(CF)跨膜电导调节剂(CFTR)通道的腺纤维化(CF)通道的临床缺陷,显着改变了CF患者的特定基因突变的临床进程。我们提出了一种具有CF的小儿患者,在胸部的CT成像上具有显着改善的圆柱形支气管扩张。
在IVACafeaferor治疗中开始了12岁的雌性ΔF508/ G551D基因型,随后在101mmol / L期间的6个月至31以下的汗水减少,在11年前在诊断时测量。她的体重指数从16.2〜21.2升至2年后,她的肺活量测定量从2.02升(预测)到3.89升(118%预测)和迫使呼气量,从1.57升中发出了3.89升(118%的预测)和强制呼气量的肺活动力增加(82%预测)到3.06升(预测105%)。呼吸培养仍继续分离耐甲氧化植物金黄色葡萄球菌。在开始Ivacafactor治疗前的一年,患者经历了两种需要口服抗生素作为门诊的肺癌,没有Ivacafactor治疗所需的进一步抗生素治疗。
此外,胸部的CT成像(图。1)也是评估对Ivacaftor响应的有用工具。我们认为肺部疾病的改善是可能的,因为患者在发育囊状或静脉曲张的发育之前具有圆柱形支气管扩张(认为是早期疾病),这被认为是不可逆转的。
胸部的CT,没有对比16个月之前(一种)和13个月后(B.)开始Ivacafactor疗法。两个面板中的箭头说明了两种肺部支气管扩张区域的改善。
在线发布:2014年8月21日发布日期:2014年10月
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ISSN:0025-7931.(打印)eissn:1423-0356(在线的)
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2014年,Vol.88,4号
2014年10月
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