背景:急性恶化是一个实质性的死因特发性肺纤维化患者描述不良预后因素。目的:审查与急性恶化的特发性肺纤维化相关的特性和评估其预后因素。方法:37出现急性恶化的特发性肺纤维化进行回顾性综述27岁患者的医疗记录。临床表现,影像学研究,肺功能测试,实验室数据,治疗和结果进行了分析。结果:急性加重的特发性肺纤维化发生更频繁地在12月和5月之间(75.7%)比6月和11月(24.3%)(p = 0.01)。住院死亡率为27%,中位生存期是4.2个月(范围0.2 - -36.6)。nonsurvivors之间的显著差异和幸存者包括他们的入学和之间的时间的起始治疗急性加重(6和3.1天,p = 0.04),乳酸脱氢酶水平入学(801 vs 544.6 IU / l, p = 0.002),损伤的前用力肺活量(51.2和65%,p = 0.01)和扩散能力一氧化碳(21.7和34%,p = 0.01)。此外,气体交换的进化后的前十天开始的治疗与住院和长期死亡率相关。结论:特发性肺纤维化的急性发作更频繁的在冬季和春季。住院和治疗的开始之间的时间是一个新的预后因子报道,应该作进一步的调查。这一发现强调了需要一个快速的诊断方法,应该被标准化。气体交换的修改反映了早期对治疗的反应和预测预后。

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