高分辨率计算机断层扫描和硬皮病肺病

文摘

高分辨率CT已经成为常规检测和评估的一个重要组成部分SSc的间质性肺病。CT现在有一个核心作用在间质疾病的检测,主要是因为其他模式在这方面不能令人满意。从历史上看,CT也被用来识别SSc高可逆炎性疾病的可能性,基于在其他弥漫性肺部疾病的研究。然而,积累的证据表明,毛玻璃衰减CT不是底层牙槽炎的一个可靠指标。毛玻璃衰减CT在SSc很常见但可逆疾病被发现在少数情况下,手术活检和磨砂玻璃时是罕见的网状异常或牵引支气管扩张。此外,磨砂玻璃就退化系列CT评价不一致,有或没有治疗。CT分期的疾病程度更有用。虽然正式CT评分在日常实践中是不现实的,快速半定量评估疾病程度上CT结合用力肺活量阈值被用来阶段疾病有限或广泛。高和低风险之间的区别肺部疾病的进展,通过这个系统,常规实践都有重要的影响和风险较高的入学率病人在治疗的研究。

介绍

高分辨率CT的出现已经改变了常规检测和管理SSc的间质性肺病。在本文中,使用CT检测肺部疾病,识别可逆疾病,疾病和识别阶段疾病的变化程度在随访评价进行了综述。

间质性肺疾病的识别

CT之前,确定肺部疾病往往是困难的。劳力性呼吸困难是高度特异性的,因为它可能代表间质疾病,肺血管疾病,或其他心脏限制,只是,增加肌肉骨骼的运动的参与或衰弱。胸片发现高度不敏感的检测肺参与,与CT(相比1],也很不精确的评估间隙疾病的程度。肺功能测试是严重的限制范围(80 - 120%)正常的值,计算从年龄、性别和高度的耐心。因此,在个别病人、用力肺活量(FVC)的预测价值的80%可能不会从患病水平但可能已经改变了,同样,代表40%的下降。支气管肺泡灌洗(BAL)不适合作为常规筛查试验,但在任何情况下,BAL嗜中性更经常出现在SSc当疾病CT是更广泛的2]。在任何情况下,落下帷幕的意义异常与临床无关重要的肺部疾病是完全不确定的。因此,症状,胸片,肺功能测试和BAL研究结果可能在严重的肺病,但有时不满意当肺部疾病尚不先进。

应该强调,使用CT在肺间质疾病的检测不是基于明确的验证,但反映了广泛的临床医生认可的其他形式的不足。CT被广泛发现,简单的说,过去二十年中,是临床上有用的在这方面,扮演了一个重要角色在默认情况下,正如在其他间质性肺疾病。目前还没有共识是否应该使用CT常规筛选试验,或者是否应该被执行时无法解释的症状,模棱两可的胸部影像学异常或边际减少肺功能指标。最近有数据支持常规CT的策略在所有SSc的病人。90年的一项研究,SSc病人40没有疾病CT和在这些情况下,85%没有疾病重复CT的平均时间间隔5年(3]。间质性肺病现在在SSc死亡率的主要来源,因此,常规使用的测试是正当的,如果建立一个低中期这个并发症的概率,并允许少肺功能监测。然而,常规推荐基线胸CT应该执行在SSc尚未由专家小组。

可逆疾病的检测

在特发性疾病,广泛的毛玻璃衰减CT识别炎性细胞浸润和可逆的可能性更高,因此,一个更大的概率显著的响应性治疗。然而,毛玻璃CT细intra-lobular纤维化的也是一个公认的特性。这个明显的矛盾反映了分辨率CT的局限性。解剖结构由密度的变化透露,以空间单元(“压”)。当intra-lobular纤维化比单个像素点的宽度更精细,它体现,而不是作为一个网状异常,但作为一个漫射平均密度的增加,区别炎性磨砂玻璃。不可逆转的疾病的可能性增加有一个混血网状模式时,在肺部疾病的研究第一次描述了SSc [4),当有牵引支气管扩张(5]。然而,即使没有这两个辅助标志,突出毛玻璃衰减不能自信地等同于炎性疾病。SSc,纤维化非特异性间质性肺炎(NSIP)底层组织学模式在大多数患者明显的肺参与最大的组织学系列,与可逆细胞NSIP目前只有20%的情况下(6]。相比之下,在一个高分辨率计算机断层扫描(HRCT)系列的216名患者,磨砂玻璃由∼50%的观察到的异常,一般重要,即使网状变化是更广泛的(7]。

因此,在SSc,磨砂玻璃可能代表细纤维化在许多情况下,符合几个系列的观察,也突出在特发性纤维化NSIP HRCT。由于这个原因,这个词的广泛使用的牙槽炎CT,表示可能的可逆性,是严重的问题。CT在这方面一直强调的局限性的纵向研究CT改变,没有治疗。当有网状异常有关,目前在大多数SSc情况下,回归的疾病只有少数病人在短期8),从长远来看,磨砂玻璃通常进展明显纤维化改变(3]。最近,在一个串行研究41 SSc病人,磨砂玻璃(见在三分之二的情况下)被发现回归中只有5%在接下来的2年,通常是抵抗治疗(9]。

疾病的分期

尽管CT在SSc高度敏感,能够检测间隙异常在高达60%的患者中,疾病往往是有限的程度上,包括10%的肺实质或少几乎一半的情况下在最近的大型系列(10]。在某些方面,高灵敏度的CT创建自己的困难。尽管它可能是有用的识别有限间隙参与,以密切监测,琐碎的直接临床意义SSc的肺部疾病往往是不确定的。是不现实的期望CT放射科医生进行明确的陈述,琐碎的疾病不是临床重要,不需要被监控。在个别病人,可能会有更广泛的组织学异常比CT是可见的,因此普通疾病的临床意义应该进一步评价使用肺功能测试。然而,即使所有的间质疾病被认为是潜在的临床意义重大,CT可以发挥有用的预后作用区分有限和广泛的异常。

临床医生需要区分患者疾病进展的风险高和低,为早期治疗。治疗试验中,重要的是注册病人为了确保风险研究是充分的动力。人们普遍认识到,基线的疾病严重程度是一个重要的决定因素发展的可能性,但直到最近,还没有将病人分成离散的高收入和低风险组。216年最近的一项研究,SSc病人死亡的风险,另外,疾病进展(根据无病生存)上涨惊人地当涉及到的总百分比肺CT超过20% (10]。这个阈值是使用正式定义CT评分,这是很少可行的常规做法。然而,作者提出了一个简单的和可再生的分期系统(图1),在这种快速半定量CT评估结合FVC的水平。本质上,病人被上演了温和的或广泛的疾病,当疾病CT的程度显然是< 20% > 20%,分别。当这种区别不能轻易CT, FVC阈值的70%是代替CT评分。提出有限/广泛的分期系统更准确,影响预后,比CT或FVC隔离。总疾病程度上CT是准确的,影响预后,如明显的纤维化改变的程度。更广泛的纤维化CT发现,口服环磷酰胺在美国研究,识别患者受益于治疗(11),但可以说,可能比总不大受疾病程度快速半定量评估。很可能轻微/广泛的分期系统将在后续研究需要进一步细化,但很明显,CT评估未来可能会发挥重要的作用在分离SSc患者在高和低风险的肺部疾病的进展。

在后续的变化检测疾病

虽然连续CT广泛表现在间质性肺病,后续的使用CT已经明显超SSc,以至于不可能引用一个权威的研究系列CT综述。在某种程度上,这反映了难以实现精确的解剖初始和后续CT评价之间的可比性,由于高分辨率CT的空间性质评价。体积收购技术解决这个问题,但主要的成本增加辐射负担。相反,当解剖可比性,有时很难确定小CT变化的临床意义,局限于有限的肺部区域。Launay的最近的系列研究et al。(3)是有限的,变化是由疾病程度的增加从< 50% > 50%的参与肺。这个系统不能识别重大变化在许多情况下,任意阈值的50%不交叉。

基于经验,重复CT可能是最有用的,当有连续减少气体转移水平,但串行FVC水平稳定或展览减少边际。CT可以确认间隙疾病的进展和不,临床医生接收一个有用的提示重新评估肺血管介入。

确认

补充:本文的一部分补充题为“系统性硬化更新”。这从Encysive补充支持的是一种无限制的补助金。

公开声明:作者声明没有利益冲突。

引用