摘要
早产儿肺动脉高压(PHT)常由慢性肺部疾病引起。极少数情况下,PHT可由肺静脉(PV)狭窄引起,已被描述为与早产有关。本研究回顾性分析了1998年至2015年法国两家儿童先天性心脏病中心所有妊娠<37周的PV狭窄和PHT早产儿。描述了诊断、血流动力学和结局。16例患者符合纳入标准。中位胎龄为28周(25 + 6-35),中位出生体重为842克(585-1500)。大多数婴儿(87.5%)患有慢性肺部疾病和相关的心脏缺陷。诊断时的中位年龄为6.6个月(1.5-71)。百分之五十六(n= 9)最初单侧PV狭窄影响89%的左PV。中位初始侵入性平均肺动脉压为42 mmHg(25-70)。治疗方案包括手术治疗(n= 6)、介入心导管(n= 3)和/或靶向治疗肺动脉高压(n= 5)。6例患者决定不干预。全球死亡率为44%。无论选择何种治疗方案,所有死亡均发生在诊断后7个月内。平均随访6年(4.9个月- 12年)。在最后一次就诊时,所有8名幸存者临床情况稳定,其中5人接受了肺动脉高压靶向治疗。在患有慢性肺部疾病的早产儿中,PV狭窄是引起PHT的一个不寻常的原因。诊断具有挑战性,因为最初的超声心动图可能是正常的,疾病是进行性的。治疗方案有很多,但预后仍然谨慎。
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致谢
作者感谢Alain Fraisse博士(前儿科心脏病科,Hôpital La Timone- Enfants, AP-HM,马赛,法国,现布朗普顿医院,英国),Yves Dulac博士(法国图卢兹大学医院中心),Pascal Amedro博士(法国蒙彼利埃大学区域医院中心)和Jean-Marc Rosenthal博士(安地列斯瓜德罗普大学医院中心,安地列斯法国)的临床护理和/或随访数据,涉及在各自机构的门诊部随访的四名幸存者。
作者信息
从属关系
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道德声明
利益冲突
作者宣称他们没有利益冲突。
伦理批准
在这项涉及人类参与者的研究中进行的所有程序都符合机构研究委员会的道德标准,以及1964年赫尔辛基宣言及其后来的修正案或类似的道德标准。对于这种类型的研究,不需要正式的同意。本文不包含任何作者对动物进行的研究。
权利和权限
关于本文
引用本文
劳克斯,D, rocchani, MA。,布杰姆兰,Y。et al。慢性肺部疾病早产儿肺动脉高压可由肺静脉狭窄引起:一个必须知道的实体。Pediatr心功能杂志37岁的313 - 321(2016)。https://doi.org/10.1007/s00246-015-1279-1
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DOI:https://doi.org/10.1007/s00246-015-1279-1
关键字
- 肺静脉狭窄
- 早产
- 肺动脉高压
- 慢性肺病
- 支气管肺的发育不良