抽象的
早产儿肺动脉高压(PHT)常由慢性肺部疾病引起。在很少的情况下，PHT可以由肺静脉(PV)狭窄引起，并被描述为与早产相关。本研究回顾性分析了1998年至2015年法国两个儿童先天性心脏病中心所有妊娠期<37周且伴有PV狭窄和PHT的早产儿。描述诊断、血流动力学和结果。16例患者符合纳入标准。中位胎龄为28周(25 + 6-35)，中位出生体重为842克(585-1500)。大多数婴儿(87.5%)有慢性肺部疾病和相关的心脏缺陷。诊断时中位年龄为6.6个月(1.5-71)。56(百分比n= 9）最初在89％的左侧PV中均初始单侧光伏狭窄。中位初始侵入式平均肺动脉压力为42 mmHg（25-70）。治疗方案包括外科干预（n= 6)、介入心导管(n= 3)和/或肺动脉高压的靶向治疗(n= 5)。6例患者决定不进行干预。全球死亡率为44%。无论选择何种治疗方案，所有死亡均发生在诊断后7个月内。平均随访6年(4.9个月- 12年)。在最后一次访问中，所有8名幸存者的临床状况稳定，其中5人接受了肺动脉高压的靶向治疗。PV狭窄是一个不寻常的原因PHT早产儿慢性肺部疾病。诊断是具有挑战性的，因为最初的超声心动图可以是正常的，疾病是进行性的。治疗方案很多，但预后仍需谨慎。
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致谢
作者感谢Pr Alain Fraisse(以前的儿科心脏病科，Hôpital La Timone- Enfants, AP-HM，法国马赛，现在的布朗普顿医院，英国伦敦)，Yves Dulac博士(法国图卢兹大学医院中心)，Pascal Amedro博士(蒙彼利埃大学区域医院中心，(法国)和Jean-Marc Rosenthal医生(法国安的列斯群岛Guadeloupe大学医院中心)提供临床护理和/或有关在各自机构的门诊部门接受随访的4名幸存者的随访数据。
作者信息
隶属关系
通讯作者
道德声明
的利益冲突
作者声明他们没有利益冲突。
伦理批准
本研究中进行的所有程序涉及人类参与者的符合机构研究委员会的道德标准，并与1964年的赫尔辛基宣言及其后期修正案或相当的道德标准。对于这种类型的研究，不需要正式同意。本文不包含任何作者执行的动物的任何研究。
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Laux, D, Rocchisani, MA。Boudjemline, Y。et al。早产儿患有慢性肺病的肺动脉高压可能是由肺静脉狭窄引起的：必须知道的实体。Pediatr心功能杂志37岁的313-321（2016）。https://doi.org/10.1007/S00246-015-1279.1.
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- 肺静脉狭窄
- 早熟
- 肺动脉高压
- 慢性肺疾病
- 支气管肺的发育不良