ty -jour t1- CFTR功能障碍在气道上皮JF中诱导血管内皮生长因子合成 - 欧洲呼吸杂志Coolen, Nathalie AU - Wu, Yongzheng AU - Thévenot, Guiti AU - Touqui, Lhousseine AU - Prulière-Escabasse, Virginie AU - Papon, Jean-François AU - Coste, André AU - Escudier, Estelle AU - Dusser, Daniel J. AU-FAJAC，ISABELLE AU -Burgel，Pierre -régisY1-2013/12/01 UR -http：//www.qdcxjkg.com/content.com/content/42/6/1553.abstract N2- peribronchial Angiegeness可能发生在脊柱纤维化和血管中。内皮生长因子（VEGF） - A调节气道中的血管生成。使用免疫细胞化学和形态计量分析在10个囊性纤维化患者中获得的肺部和10个对照器中的10个对照器中，在10个囊性纤维化患者中获得的肺切片和形态分析检查了周环血管和VEGF-A表达。囊性纤维化人气道上皮细胞的气道上皮NCI-H292细胞和原发性培养物用囊性纤维化跨膜电导调节剂（CFTR）抑制剂（CFTR-INH172或PPQ-102或PPQ-102）或与CFTR小型干扰（SI）RNA转染，用囊性纤维化跨膜电导剂（CFTR）抑制剂（CFTR-INH172或PPQ-102）处理（CFTR INH172或PPQ-102），以（cftr）抑制剂（CFTR INH172或PPQ-102）处理（SI）抑制剂（SI），用CFTR（SI）rna（SI）RNA（SI）RNA，用囊性纤维化纤维化细胞和原发性培养没有选择性表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂。通过ELISA测量VEGF-A和磷酸化表皮生长因子受体的浓度。囊性纤维化患者的环节血管性增加，但在CFTR缺乏小鼠中没有增加。VEGF-A免疫染色位于气道上皮，在囊性纤维化患者和CFTR缺陷小鼠中增加。 In cultured airway epithelial cells, treatment with CFTR inhibitors or transfection with CFTR siRNA induced a twofold increase in VEGF-A production. CFTR inhibitors triggered epidermal growth factor receptor phosphorylation that was required for VEGF-A synthesis. Cystic fibrosis airways at transplantation showed increased peribronchial vascularity and epithelial VEGF-A expression. CFTR dysfunction triggered epithelial synthesis of VEGF-A, which may contribute to vascular remodelling. CFTR dysfunction triggers epithelial synthesis of VEGF-A, which may contribute to vascular remodelling http://ow.ly/p7ebY ER -