%0期刊文章%A Pepke-Zaba, Joanna %A Jansa, Pavel %A Kim, Nick H. %A Naeije, Robert %A Simonneau, Gerald %T慢性血栓栓塞性肺动脉高压:药物治疗的作用%D 2013 %R 10.1193 /09031936.00201612 %J欧洲呼吸杂志%P 985- 990% V 41% N 4% X慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是一种进行性疾病，如果不治疗，预后差。治疗的选择是手术和肺内膜切除术。然而，很大比例的患者被认为是不可手术的，因为疾病的远端分布和非闭塞区域的动脉病变与肺动脉高压(PAH)难以区分。PAH和CTEPH在临床表现、病理特征和发病机制上的重叠，为探索PAH靶向治疗CTEPH的疗效提供了强有力的理论依据。这些疗法通常被认为是用于不可手术的患者，也用于可手术的患者，作为手术的桥梁，或作为持续性肺动脉高压的肺内膜切除术后治疗，尽管它们没有获得CTEPH的许可。在不可手术的CTEPH患者中进行了两项随机临床试验。使用内皮素受体拮抗剂波生坦的BENEFiT研究没有显示步行距离的改善。最近，使用可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂riociguat的CHEST-1试验达到了研究终点，并证明不可手术的CTEPH患者的步行距离有显著改善。迫切需要进行更多的随机临床试验，以澄清多环芳烃靶向治疗是否能改善各种CTEPH人群的临床意义终点。% U //www.qdcxjkg.com/content/erj/41/4/985.full.pdf