电子T1 Riociguat治疗间质性肺疾病和肺动脉高压:试点试验摩根富林明欧洲呼吸杂志乔和J FD欧洲呼吸学会SP 853欧元OP 860做10.1183/09031936.002139188bet官网地址11 VO 41是4 A1 Hoeper,马吕斯m . A1 Halank迈克尔A1主教练威尔肯斯,Heinrike A1冈瑟,安德烈亚斯A1 Weimann, Irmingard A1 Leuchte,事务的Gerrit A1ܬ格伯特汉诺h . A1 Behr Jurgen年2013 UL //www.qdcxjkg.com/content/41/4/853.abstract AB我们评估安全、耐受性和riociguat初步疗效,可溶性鸟苷酸环化酶刺激器,与间质性肺病(PH-ILD)相关的肺动脉高压患者。在这项开放标签、非对照试点试验中，患者接受口服riociguat (1.0-2.5 mg，每日三次)12周(n=22)，然后对符合条件的患者(n=15)进行持续长期延长(12个月中期分析)。主要终点为安全性和耐受性。次要终点包括血流动力学改变和6分钟步行距离(6MWD)。共报告104例不良事件，其中25例为严重不良事件;后者中有8人被认为与毒品有关。治疗12周后，平均心输出量增加(4.4±1.5 L·min−1至5.5±1.8 L·min−1)，肺血管阻力(PVR)降低(648±207 dyn·s−1·cm−5至528±181 dyn·s−1·cm−5)，平均肺动脉压(mPAP)与基线相比保持不变。动脉氧饱和度降低，混合静脉氧饱和度略有升高。 The 6MWD increased from 325±96 m at baseline to 351±111 m after 12 weeks. Riociguat was well tolerated by most patients and improved cardiac output and PVR, but not mPAP. Further studies are necessary to evaluate the safety and efficacy of riociguat in patients with PH-ILD.