Ty -jour t1-间质性肺疾病中肺动脉高压的治疗：不要用浴水JF扔掉婴儿 - 欧洲呼吸杂志JO -EUR RESSIR J SP -781 LP -781 LP -783 DO -10.1183/09031936.00024113 VL -41 vl -414 Au -Cottin，Vincent Y1-2013/04/01 UR -http：//www.qdcxjkg.com/content/41/41/4/4/781.Abstract N2-肺动脉高压（pH），国际病因分类的III组[1], is a frequent and severe complication of interstitial lung diseases (ILDs), especially idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), the syndrome of combined pulmonary fibrosis and emphysema, ILD associated with connective tissue disease, sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell histiocytosis and, rarely，其他ILD [2-6]。尽管其患病率在这些条件之间有很大差异，但是当存在时，pH值极大地影响了发病率和生存率。尽管在吡富烯酮和结尼尼最近取得了进展，从而降低了轻度到中度疾病的患者的肺功能下降率[7，8，8]，IPF的管理在很大程度上仍然是支持性的，自诊断后仅3年后，中位数仅3年后，呼吸衰竭和死亡的不断发展。毛细血管前pH在晚期IPF中是常见的，在评估肺移植时，右心导管插入术（RHC）的患病率为32-46％[9-12]。在这种情况下，pH值的血液动力学严重程度通常为温和，尽管有2-10％的患者患有严重的pH值，平均肺动脉压（MPAP）大于35-40 mmHg [9，10]。pH与呼吸困难增加，运动能力降低相关，如6分钟步行距离（6MWD）和心肺运动测试时的峰值氧气摄取[9，13，14]，肺部碳一氧化碳的肺部散射能力降低（DLCO）（DLCO）（DLCO）），较高的氧气需求和降低的生存率[2，9]。在一项研究中，IPF患者的1年死亡率和RHC相关的pH死亡率为28％，而没有pH的患者仅为5.5％[9]。在功能障碍中等的受试者中，pH的患病率较低，并且取决于所使用的程序。在最近的101例接受…ER的患者中