TY - JOUR T1 -间质性肺疾病肺动脉高压的治疗:不要扔掉婴儿和洗澡水一起倒掉JF -欧洲呼吸杂志》乔和J SP - 781 LP - 783欧元——10.1183/09031936.00024113六世- 41 - 4盟Cottin文森特Y1 - 2013/04/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/41/4/781.abstract N2 -肺动脉高压(PH),第三组国际病原学的分类[1],是间质性肺疾病的频繁和严重的并发症(ILDs),尤其是特发性肺纤维化(IPF),肺纤维化合并肺气肿综合征，ILD伴结缔组织病、结节病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，很少伴其他ILD[2-6]。尽管这些疾病之间的患病率差异很大，但PH一旦出现，就会极大地影响发病率和生存率。尽管近期吡非尼酮和尼达尼布的治疗取得了进展，可降低轻中度疾病患者肺功能下降的速度[7,8]，但IPF的治疗在很大程度上仍是支持性的，从诊断时起，中位时间仅为3年，IPF不断发展为呼吸衰竭和死亡。血管前PH在晚期IPF中很常见，在肺移植评估时的右心导管(RHC)中患病率为32-46%[9-12]。在这种情况下，PH的血流动力学严重程度通常是轻微的，尽管2-10%的患者有严重的PH，平均肺动脉压(mPAP)大于35-40 mmHg[9,10]。PH值与呼吸困难增加、6分钟步行距离(6MWD)测量的运动能力下降和心肺运动测试中的峰值摄氧量[9,13,14]、肺对一氧化碳扩散能力(DLCO)降低、氧气需求增加和生存率降低相关[2,9]。在一项研究中，有IPF和相关PH值的RHC患者的1年死亡率为28%，而没有PH值[9]的患者仅为5.5%。在中度功能损伤的受试者中，PH的患病率较低，并随所使用的手术而变化。 In a recent series of 101 patients who underwent … ER -