TY - JOUR T1 -局部硬皮病患者使用d -青霉明治疗闭塞性细支气管炎JF -欧洲呼吸杂志JO - Eur Respir J SP - 1317 LP - 1319 DO - 10.1183/09031936.96.09061317 VL - 9 IS - 6 AU - Boehler, a AU - Vogt, P AU - Speich, R AU - Weder, W AU - Russi,d -青霉胺相关闭塞性细支气管炎(BO)是一种罕见但众所周知的肺部并发症,发生在类风湿关节炎或进行性系统性硬化症患者中。据推测,在大多数(如果不是所有)病例中,BO是潜在疾病的并发症,而不是治疗的副作用。我们报告一例46岁男性硬皮病局限于他的小腿(吗啡),谁接受了每日750毫克d -青霉胺剂量。在1年的治疗期间,由于梗阻性通气缺陷加重,出现进行性呼吸短促,提示BO,经手术肺活检(缩窄性BO)证实。在接下来的5年里,支气管梗阻进展,对皮质类固醇无反应。患者最终接受了成功的单侧左肺移植。在移植肺中证实了狭窄BO的组织学特征。这一观察结果表明,d -青霉胺可能在没有系统性结缔组织疾病的情况下诱导闭塞性细支气管炎。呃- - - - - -