TY - JOUR T1 - I型高谢病肺功能异常JF -欧洲呼吸杂志JO - Eur Respir J SP - 340 LP - 345 DO - 10.1183/09031936.96.09020340 VL - 9 IS - 2 AU - Kerem, E AU - Elstein, D AU - Abrahamov, A AU - Bar Ziv, Y AU - haas - halpern, I AU - Melzer, E AU - Cahan, C AU - Branski, D AU - Zimran，A Y1 - 1996/02/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/9/2/340.abstract N2 -本研究的目的是确定I型戈谢病患者肺功能和影像学异常的患病率，并分析肺受累与基因型和临床严重程度评分的关系。1992-1993年期间在以色列耶路撒冷Shaare Zedek医疗中心Gaucher诊所就诊的所有病人都接受了前瞻性评估。每位患者均接受肺功能检查、胸片检查、器官受累程度的临床评估和基因型分析。在纳入研究的95例患者中(平均+/- SD年龄29 +/- 15岁)，68%的患者有一些肺功能异常，最常见的是FRC和一氧化碳转移系数(Kco)降低，分别在45%和42%的患者中发现。22%的患者总肺活量(TLC)下降，约三分之一的患者用力呼气流量下降。18%的患者出现气滞征象(残余容积(RV)或RV/TLC升高)。男性比女性有更高的呼气流量减少的发生率(一秒钟用力呼气量(FEV1)在36%的男性比5%的女性减少)。17%的患者胸部x线检查发现异常，但只有4%的患者出现严重变化。肺功能异常患者严重程度评分指数明显高于肺功能正常患者。 There was no association between abnormal pulmonary function and genotype or age. In conclusion, abnormal pulmonary function is common among type I Gaucher patients. Pulmonary function tests show airways obstruction, with reduced expiratory flows, reduction in lung volumes and alveolar-capillary diffusion abnormality. The rate of progression and the clinical significance need to be determined. ER -