RT期刊文章SR电子T1生存事件和流行群患者肺动脉高血压摩根富林明欧洲呼吸杂志乔和J FD欧洲呼吸学会SP 549欧元OP 555做10.1183/09031936.00057010 VO 36是3 A1亨伯特,m . A1 Sitbon O . A1 Yaici, a . A1 Montani d A1奥卡拉汉,科学博士A1洁,188bet官网地址X. A1 Parent, F. A1 Savale, L. A1 Natali, D. A1 Günther, S. A1 Chaouat, A. A1 Chabot, F. A1 Cordier, j . f。a . Habib, G. a . Gressin, V. a . Jing, Z-C。肺动脉高压(PAH)是一种进行性、致命的疾病。我们研究了674名在法国PAH登记的成年患者(121例发病和553例流行)。进行了两项生存分析。首先，在研究开始后，对674名患者队列进行了3年的随访，并描述了生存率。然后，我们关注了特发性、家族性和厌食症相关PAH (n = 56)的发病亚群，以及在研究开始前3年诊断的流行患者(n = 134)。在674例患者队列中，1年、2年和3年生存率分别为87% (95% CI 84-90)、76% (95% CI 73-80)和67% (95% CI 63-71)。在流行的特发性、家族性和厌食症相关PAH中，1-、2-和3年生存率高于发病患者(p = 0.037)。 In the combined cohort of patients with idiopathic, familial and anorexigen-associated PAH, multivariable analysis showed that survival could be estimated by means of a novel risk-prediction equation using patient sex, 6-min walk distance, and cardiac output at diagnosis. This study highlights survivor bias in prevalent cohorts of PAH patients. Survival of idiopathic, familial and anorexigen-associated PAH can be characterised by means of a novel risk-prediction equation using patients' characteristics at diagnosis.