ty -jour t1-囊性纤维化：到离子运输和JF之外 - 欧洲呼吸杂志JO -EUR RESSIR J SP -991 LP -991 LP -992 DO -10.1183/09031936.00056310 VL -36 IS -5 AU -5 AU -BUSH -BUSH，A.AU -DAVIES，AU -AU -DAVIES，AU -AU -DAVIES，DAVIES，AU -DAVIES，DAVIES，AU -DAVIES，AU -AU -DAVIES，J. Y1- 2010/11/01 UR -http：//www.qdcxjkg.com/content/36/5/991.abstract N2-汗水电解质的测量成功地诊断出除少量的囊性纤维化患者外（CF）。编码囊性纤维化跨膜电导调节剂（CFTR）的CF基因的发现使CFTR是氯化物通道（因此是汗液电解质测量的实用性），并调节了其他离子通道，并且是其他离子通道的效用钠转运蛋白，ENAC。跨斜向电势差的测量表明，ENAC过度活动性在CF肺病中至关重要1.发现CF小鼠对人CF肺病的较低气道表型较差，但ENACβ-亚基过度表达的小鼠是一个更好的模型。毁灭性的人CF较低气道疾病2.的确，CFTR功能障碍可能是由烟草烟雾暴露引起的，与慢性阻塞性肺部疾病（COPD）有关。3。在一些争议之后，提出了将离子运输到CF肺部疾病的机制4;如果呼吸道表面液体（ASL）高度在CF和正常气道细胞单层中相等，如果它们受到阶段收缩和放松的影响，但是在呼吸道合胞病毒感染的情况下，CF单层降低了ASL的高度，从而降低了ASL的高度，从而降低受损的粘膜纤毛清除5，大概是对气道感染，炎症和呼吸道衰竭最终死亡的敏感性。因此，CF和分拆CFTR…er-