Ty -jour t1- CD8+ T细胞肺泡炎在家族性肺肺泡微石器中JF-欧洲呼吸杂志JO -EUR RESSIR J SP -165 LP -171 DO -10.1183/09031936.0014545406-Vitiello,L。au -Racioppi,L。au -perna,F。au -au -Galgani,M.Au -Au -Merola,G。Au -au -au -au -au -p. au -au -Maniscalco,M.Au -au -au -au -au -au -au -s. au -au -sofia- sofia,M。Y1-2007/07/01 UR -http://www.qdcxjkg.com/content/30/1/1/165.abstract N2-肺肺泡微石(PAM)是一种罕见的漫差肺疾病。肺泡内的磷酸钙微石。PAM的致病机制直到最近才被发现,涉及磷酸钠共转运蛋白的基因突变,该突变由肺泡上皮细胞表达。该突变可能会对临床表型产生可变的后果。然而,家族性PAM中的肺细胞免疫表型尚未评估。在本文中,对两个兄弟姐妹进行PAM诊断的支气管肺泡灌洗液的分析表明,淋巴细胞肺泡炎的模式随CD8+ T细胞的积累。该淋巴细胞种群的克隆复杂性是通过频谱分析测定的,光谱显示出具有限制可变βT细胞受体(TCR)基因使用的T细胞的寡聚合积累。外周血淋巴细胞中的TCR分析显示,没有T淋巴细胞的异常模式。 In the pulmonary alveolar microlithiasis familial cases reported, CD8-mediated maladaptive immune response may have taken place in the bronchoalveolar compartment. The relationship between this immune dysregulation and genetic background in pulmonary alveolar microlithiasis warrants further investigation. ER -