@article {de laurentiis165,作者= {de laurentiis,G。和Vitiello,L。和Racioppi,L。和Perna,F。和Galgani,M。和Merola,G。和Carrat {\'U}Maniscalco,M。和Marsico,S。和Sofia,M。},title = {CD8+ T细胞肺泡炎在家族性肺肺泡微石}中,体积= {30},number = {1},pempages = {165----171},年= {2007},doi = {10.1183/09031936.00145406},出版商= {欧洲呼吸社会},摘要= {{188bet官网地址肺肺泡微石症(PAM)是一种罕见的diffuse肺疾病,是由钙化钙化微磷酸微磷酸微磷酸化表征的稀有diffuse肺病。。PAM的致病机制直到最近才被发现,涉及磷酸钠共转运蛋白的基因突变,该突变由肺泡上皮细胞表达。该突变可能会对临床表型产生可变的后果。然而,家族性PAM中的肺细胞免疫表型尚未评估。在本文中,对两个兄弟姐妹进行PAM诊断的支气管肺泡灌洗液的分析表明,淋巴细胞肺泡炎的模式随CD8+ T细胞的积累。通过频谱分型测定了这种淋巴细胞{\ textquoteright}的克隆复杂性,该子型通过频谱分析表明,T细胞的寡聚集积聚,具有受限的可变βT细胞受体(TCR)基因使用。外周血淋巴细胞中的TCR分析显示,没有T淋巴细胞的异常模式。在报道的肺肺泡微石症家族病例中,CD8介导的疾病适应性免疫反应可能发生在支气管肺泡室中。 The relationship between this immune dysregulation and genetic background in pulmonary alveolar microlithiasis warrants further investigation.}, issn = {0903-1936}, URL = {//www.qdcxjkg.com/content/30/1/165}, eprint = {//www.qdcxjkg.com/content/30/1/165.full.pdf}, journal = {European Respiratory Journal} }