TY - JOUR T1 - Sildenafil treatment for portopulmonary hypertension JF - European Respiratory Journal JO - Eur Respir J SP - 563 LP - 567 DO - 10.1183/09031936.06.00030206 VL - 28 IS - 3 AU - Reichenberger, F. AU - Voswinckel, R。-http：//www.qdcxjkg.com/content/28/3/3/563.abstract n2- portopulmonary Hypertension（POPH）被视为肺动脉高压（PAH）的亚型（PAH）；但是，尚未评估已建立的PAH疗法。目前的作者治疗了14例患者（4名男性，10名女性；平均（范围）55（39-75）年），中度（n = 1）或严重（n = 13）是由酒精性肝病引起的（n = 7）），慢性病毒性肝炎（n = 3），自身免疫性肝炎（n = 3）和遗传性出血性teleangiectia（n = 1）的肝表现形式与口服西地那非。八名患者刚开始接受肺血管活性治疗，而六名患者已经接受了吸入前列腺素治疗（伊洛前列素，n = 5； treprostinil，n = 1）。在用西地那非治疗期间，3个月后，平均±SD 6分钟步行距离从312±111 m增加到397±99 m，12个月后407±97 m增加。平均±SD促脑力纤维尿液肽水平从582±315 ng·Ml-1降至230±278 ng·Ml-1，分别在3和12个月后至189±274ng·ML-1。1和2个月后，两名患者分别因肝衰竭和心脏衰竭而死亡。在单药治疗和联合疗法的患者3和12个月后，对西地那非治疗的反应类似。总之，西地那非在单肺高血压中与吸入前列腺素的单一疗法和联合疗法可能有效，从而导致3个月的显着改善，并在12个月内持续反应。 ER -