TY - T1的成纤维细胞抗体scleroderma-associated和特发性肺动脉高压JF -欧洲呼吸杂志》乔欧元和J SP - 799 LP - 807 - 10.1183 / 09031936.06.00152705六世- 28 - 4盟Tamby m . c . AU -亨伯特,m . AU - Guilpain p . AU - Servettaz, a . AU -杜宾,n . AU - Christner J . J . AU - SimonneauG. AU - Fermanian, J. AU - Weill, B. AU - Guillevin, L. AU - Mouthon，本研究的目的是研究抗成纤维细胞抗体在特发性或硬皮病相关性肺动脉高压(PAH)患者和健康对照中的存在。右心导管检查证实肺动脉高压(静息时平均肺动脉压25毫米汞柱)。血清免疫球蛋白(Ig) G和IgM反应患者的特发性多环芳烃(n = 35), scleroderma-associated PAH (n = 10),扩散(n = 10)或有限的皮肤(n = 10)硬皮病PAH和年龄,sex-matched健康人(n = 65)是由细胞ELISA和免疫印迹分析正常的人类成纤维细胞。通过ELISA评估，35例(40%)特发性PAH患者中有14例(40%)和10例(30%)硬皮病相关PAH患者中有3例(30%)表达抗成纤维细胞IgG抗体。所有个体的IgG都与一个主要的40kda蛋白带结合。来自特发性PAH患者的IgG与两条25 kda和60 kda条带结合的强度高于来自其他个体的IgG。综上所述，肺动脉高压患者血清中存在免疫球蛋白G抗成纤维细胞抗体。特发性肺动脉高压或硬皮病相关性肺动脉高压患者的免疫球蛋白G与成纤维细胞抗原表达不同的反应性谱，提示有不同的靶抗原。 ER -