TY - T1的破译“矩阵”在肺血管重塑JF -欧洲呼吸杂志》乔欧元和J SP - 778 LP - 779 - 10.1183 / 09031936.05.00027305六世- 25 - 5盟-哈桑,p . m . Y1 - 2005/05/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/25/5/778.abstract N2 -血管重塑,肺动脉高血压(多环芳烃)的一个突出特征,特点是变化影响肺血管的所有层。内膜变得与成纤维细胞渗透,显示了突出的纤维化。平滑肌肥大的媒体网站和扩展的肌肉通常nonmuscularised周边动脉由于分化和/或周围的周招聘平滑肌细胞(SMC)的前体。同样,也增加了细胞外基质(ECM)的生产,胶原蛋白和弹性蛋白的沉积,导致动脉外膜的改造。的因素发起和/或参与ECM重塑已经调查的焦点主要在肺动脉高压的动物模型1。已经假定矩阵改造之前可能是内皮功能障碍,改变屏障属性导致血清因素的积累在皮下空间2。反过来,这一假定的因素会导致SMC丝氨酸弹性蛋白酶3的激活。几行,从动物实验和人体研究获得的证据支持这一概念,elastolytic活动增加导致肺动脉高压的发病机制通过ECM的改造。事实上,弹性蛋白碎片已经被观察到肺动脉的孩子患有先天性心脏病肺动脉高压相关4。此外,高弹性蛋白与活动增加营业额的丝氨酸弹性蛋白酶已经观察到至少在monocrotaline-induced…呃-