RT期刊文章SR电子T1鼻电势差异在囊性纤维化患者中呈现边缘汗液测试JF欧洲呼吸杂志JO EUR RESSIR J FD欧洲呼不188bet官网地址Bonizzato，A1 Mastella，G YR 1997 UL //www.qdcxjkg.com/content/10/5/1145.abstract ab Ab AB诊断囊性纤维化（CF），如果汗水测试和常规的Deoxyrib核酸（DNA）分析尚无定论。在这种情况下，提出了鼻电势差（NPD）作为补充诊断工具的测量，如携带G551S或3849+10KBC的受试者所证明的那样。本研究的目的是验证通过边缘汗液测试的CF患者中该技术的诊断价值。在18例有边界汗液测试的患者中测量了NPD，其中CF诊断基于每个染色体中存在一个CF基因突变（CF边界）。将这些患者与非CF对照组和CF患者进行了异常的汗液测试（CF对照）的比较。CF边界患者的基础NPD值（平均值-39 +/- 6 mV，范围-29至-52 mV; n = 18）在CF对照的病理范围内（-39 +/- 8 mV，范围-28至-57 mV; n = 37），并且两者在统计上与非CF对照中获得的值（-15 +/- 4 mV，范围-6至-23 mV; n = 24; p <0.0001）。突变分析证实了这组CF边界患者中3849+10KBC-> t突变的高频（在18名受试者中有14名阳性），而其他突变（例如AF508，Q552X，N1303K和R1162X）也被发现与这种非典型CF表型相关。 These results confirm the presence of pathological values of basal NPD in CF patients with borderline sweat test, and also extend this finding to subjects bearing genotypes other than the G551S and 3849+10KbC-->T mutations. The present findings, therefore, confirm the usefulness of measurement of basal nasal potential difference in all those patients in whom diagnosis of cystic fibrosis can be suspected but the sweat test remains inconclusive.