%0杂志文章%A Oldham, Justin M. %A Lee, Cathryn T. %A Wu, Zhe %A Bowman, Willis S. %A Pugashetti, Janelle Vu %A Dao, Nam %A Tonkin, James %A seed, Hasan %A Echt, Gabrielle %A Adegunsoye, Ayodeji %A Chua, Felix %A Maher, Toby M. %A Garcia, Christine K. %A Strek, Mary E. %A Newton, Chad A. %A Molyneaux，进展性纤维化间质性肺疾病的肺功能轨迹%D 2022 %R 10.1183/13993003.01396-2021 %J欧洲呼吸杂志(European Respiratory Journal) %P 2101396 %V 59 %N 6 %X背景进展性纤维化间质性肺疾病(PF-ILD)的拟议标准与死亡风险增加有关，但满足个体标准后的肺功能轨迹仍然未知。由于在治疗性试验中很少将生存期作为主要终点，因此确定PF-ILD标准可以最好地预测用力肺活量(FVC)的后续变化，从而改进临床试验设计。方法回顾性、多中心纵向队列分析，在3个美国中心(试验队列)和1个英国中心(验证队列)连续对纤维性结缔组织疾病相关的间质性肺病(CTD-ILD)、慢性过敏性肺炎和特发性间质性肺炎患者进行研究。采用联合模型估计满足建议PF-ILD标准后植被覆盖度的1年变化。进行子组分析以确定结果是否在关键子组之间有所不同。结果纳入1227例患者，以CTD-ILD为主。在9个PF-ILD标准中，有6个与1年的FVC差异变化相关，与纤维化的放射学进展相关，单独或结合其他特征，与随后最大的FVC下降相关。不同的ILD亚型差异显著，在满足大多数PF-ILD标准后，CTD-ILD的FVC变化不大，而其他ILD的变化明显更大。经放射学模式分层或接受免疫抑制剂治疗后，发现无差异。在满足提出的PF-ILD标准后，近期FVC的变化是异质性的，取决于评估的标准，并受到ILD亚型的强烈影响。结论本研究结果可为未来临床试验设计提供参考，提示在应用PF-ILD标准时应考虑ILD亚型。肺功能轨迹在肺间质性肺病诊断后和根据肺间质性肺病诊断满足建议的PF-ILD标准后变化很大。 These findings suggest diagnosis should be taken into consideration when designing ILD clinical trials. https://bit.ly/2ZF8C7V %U //www.qdcxjkg.com/content/erj/59/6/2101396.full.pdf