TY - JOUR T1 -蛋白酶在肺淋巴管平滑肌瘤病发病机制中的作用:啃噬还是咀嚼肺?摩根富林明-欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.00405 -2022欧元六世- 59 - 4 SP - 2200405 AU Aschner雅艾尔非盟-唐尼,格雷戈里·p·Y1 - 2022/04/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/59/4/2200405.abstract N2 - Lymphangioleiomyomatosis (LAM)是一个慢慢进步,低级的肿瘤主要影响女性源于结节性硬化症(TSC)缺乏细胞复杂的间叶细胞谱系(“细胞”)在子宫或骨盆[1,2]。这些LAM细胞通过淋巴管转移到腹部和腹膜后淋巴结、肾脏和肺[1-5]。LAM细胞在抑制雷帕霉素复合体1 (mTORC1)机制靶点的TSC1或TSC2等位基因中均有失功能突变。在没有紧张性抑制的情况下，mTORC1通路是活跃的，并驱动LAM细胞的增殖和侵袭。西罗莫司(雷帕霉素)和依维莫司等药物可抑制mTORC1，阻碍LAM细胞生长和侵袭性，临床上可有效减缓LAM疾病的进展[6-8]，但这种作用是可逆的，需要继续药物治疗。有一小部分患者在治疗后仍有进展和/或无法耐受药物。目前，除了监测肺功能测试[9]，血清血管内皮生长因子D[10]水平，以及通过计算机断层扫描检查囊肿进展，所有这些都是显微镜下疾病进展的滞后指标，没有临床有用的方法来监测疾病活度/进展和对治疗的反应。使用蛋白酶特异性纳米传感器有很大的希望来测量淋巴管平滑肌瘤病肺部疾病的活性和对治疗的反应https://bit.ly/3uEsVhF ER -