TY - JOUR T1 -蛋白酶在肺淋巴管平滑肌瘤病发病机制中的作用:咀嚼还是咀嚼肺?摩根富林明-欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.00405 -2022欧元六世- 59 - 4 SP - 2200405 AU Aschner雅艾尔非盟-唐尼,格雷戈里·p·Y1 - 2022/04/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/59/4/2200405.abstract N2 - Lymphangioleiomyomatosis (LAM)是一个慢慢进步,低级的肿瘤主要影响女性源于结节性硬化症(TSC)缺乏细胞复杂的间叶细胞谱系(“细胞”)在子宫或骨盆[1,2]。这些LAM细胞通过淋巴转移到腹部和腹膜后淋巴结、肾脏和肺[1-5]。LAM细胞在TSC1或TSC2的两个等位基因中都有功能丧失突变，这些等位基因的功能是抑制雷帕霉素复合物1的机制靶点(mTORC1)。在缺乏强固抑制的情况下，mTORC1通路是活跃的，并驱动LAM细胞的增殖和侵袭。西罗莫司(雷帕霉素)和依维莫司等药物可抑制mTORC1，阻碍LAM细胞生长和侵袭性，在临床上可有效减缓LAM疾病的进展[6-8]，但这种作用是可逆的，需要继续使用药物治疗。有一部分患者尽管接受治疗，但仍有进展和/或无法耐受药物。目前，除了通过ct监测肺功能测试[9]、血清血管内皮生长因子D[10]水平和囊肿进展，这些都是微观疾病进展的滞后指标外，临床上还没有有效的方法来监测疾病活动性/进展和对治疗的反应。蛋白酶特异性纳米传感器的使用有很大的希望来测量淋巴管平滑肌瘤病肺部疾病的活动性和对治疗的反应https://bit.ly/3uEsVhF ER -