ty -jour t1-内皮CFTR功能障碍及其参与肺动脉高压发病机理JF-欧洲呼吸杂志JO -EUR RESSIR J DO -10.1183/13993003.01645-2021 VL -58-Treps,Lucas au -Bousfia,Siham au -Carmeliet,Peter au -Witters,Peter Y1-2021/08/01 Ur -http://www.qdcxjkg.com/content.com/content/58/2101645.Abstract N2-F -abstract n2 -abstract n2 -abstract n2 -abstract n2 -abstract n2 -abstract n2 -abstract n2 -f。实际上,在不同内皮模型和生物体中以及没有伴随感染的情况下,CFTR损伤表明EC是在囊性纤维化(CF)中观察到的夸大的促炎性表型中被忽略的介体。内皮CFTR是否参与其他血管疾病是一个有趣的问题。实际上,最近的报告表明,CFTR在肺动脉高压(PAH)[2]中的关键作用[2]。内皮CFTR功能障碍的作用超出了囊性纤维化,通过在肺动脉高压中发挥作用,-