％0期刊文章％a kim，sang-hun％lee，jung yeon％a yoon，chang min％shin a shin，hyeon jun a lee a lee a sei won％a rosas，ivan％a herzog，埃里卡（Erica）Charles S.％a kaminski，naftali％a kang，min-jong％t线粒体抗病毒信号传导蛋白对于肺纤维化的发展至关重要％n 4％X危险信号或与损伤相关的分子模式（潮湿），介绍线粒体先天免疫反应，其中线粒体抗病毒信号蛋白（MAVS）是介导它们的关键平台分子。然而，尚未鉴定出MAV在特发性肺纤维化（IPF）的发病机理中的作用。是否还没有探索MAVS信号传导，目前尚未探索现有药物。我们使用既定的肺纤维化模型来证明MAVS是多个潮湿信号通路的关键介质，并且在博霉素诱导的体内损伤后导致肺纤维化。博来霉素损伤后，主要在巨噬细胞中观察到MAVS表达。多聚体MAVS聚集是MAVS信号激活的关键事件，在博来霉素受伤的肺中显着增加并持续存在。促凋亡的BH3模拟物ABT-263减弱了MAV的表达及其信号传导，因此，实验性肺纤维化的发展。相比之下，两种用于IPF治疗的药物的Nintedanib和Pirfenidone的治疗作用与MAV的调节或其信号传导无关。IPF患者的肺中的多聚体MAVS聚集也显着增加。MAVS可能在肺纤维化的发展中起重要作用，而用BH3 Mimetics靶向MAV可能会为IPF提供新颖而急需的治疗策略。MAVS在肺纤维化的发展中的作用，靶向MAV或通过促凋亡BH3模拟物的信号传导可能是治疗IPF的可行策略。 https://bit.ly/31rIsmZ %U //www.qdcxjkg.com/content/erj/57/4/2000652.full.pdf