% 0期刊文章%一个罗伯特·刘易斯%伊恩•阿姆斯特朗%卡梅尔Bergbaum %梅兰妮J .牛肉汤%约翰大炮% Athanasios Charalampopoulos % A .科林教堂%一个J . Gerry Coghlan %的雷切尔·J·戴维斯% Konstantinos Dimopoulos %一个查理•艾略特%西蒙·R·J·吉布斯%一个Gulam哈吉温迪Gin-Sing % %的卢克·阿卜杜勒·g·Hameed % s霍华德%马丁·k·约翰逊%亚历山大Kempny %大卫·g·基利%一个弗朗西斯科·罗Giudice % Colm McCabe %的安德鲁J .孔雀% Oyinkansola Peleyeju %一个加里Polwarth乔安娜Pepke-Zaba % % %劳拉价格一个伊恩Sabroe %本杰明·e·施赖伯%凯伦剪切% Dolores Taboada %嗜罗杰·汤普森%常春藤Wanjiku马克R . Toshner % % s约翰麦芽汁%一个罗宾Condliffe詹妮尔约克% % T EmPHasis-10健康相关的生活质量评分预测结果特发性和结缔组织疾病患者肺动脉高血压:从一个英国多中心研究结果2021% % D R 10.1183/13993003.00124 J欧洲呼吸杂志-2020% % P 2000124 X % V 57% N 2%健康相关的生活质量(HRQoL)分数评估肺动脉高血压症状负担(PAH),但在预测和风险分层数据对他们的作用是有限的。我们评估这些关系使用emPHasis-10 HRQoL的措施。1745例特发性肺动脉高压(IPAH),药物引起的多环芳烃(DPAH),遗传多环芳烃(HPAH)(统称“(I / D / H)多环芳烃”),或结缔组织疾病有关的多环芳烃(CTD-PAH),曾完成emPHasis-10问卷的六个英国转诊中心2014年至2017年,被确定。相关性与运动能力和世界卫生组织(世卫组织)功能类进行评估,和探索危险分层阈值进行测试。温和派之间的相关性被emPHasis-10分数和6分钟步行距离(r =−0.546),增量穿梭行走距离(r =−0.504)和那些功能类(r = 0.497) (p < 0.0001)。emPHasis-10分数分布显著不同每个人之间功能类(p < 0.0001)。在多变量分析,emPHasis-10得分,而不是功能类,是谁死亡率的独立预测指标。危险分层方法,得分约,17-33和34-50确定事件患者1年死亡率为5%,分别为10%和23%。生存的患者功能第三类可以进一步分层使用emPHasis-10分数≥34 (p < 0.01)。在随访,患者改善emPHasis-10分数提高了运动能力(p < 0.0001),患者风险组之间表现出相似的生存转变为病人最初在这些高危人群。emPHasis-10分数是一个独立的预后标记(I / D / H)患者多环芳烃或CTD-PAH。 It has utility in risk stratification in addition to currently used parameters. Improvement in emPHasis-10 score is associated with improved exercise capacity.The emPHasis-10 health-related quality of life score is an independent predictor of mortality in idiopathic and connective tissue disease-related pulmonary arterial hypertension, and has utility in risk stratification. https://bit.ly/2MrLFLn %U //www.qdcxjkg.com/content/erj/57/2/2000124.full.pdf