TY - JOUR T1 -可复性肺动脉高压伴多脏器Whipple病JF -欧洲呼吸杂志JO - Eur Respir J DO - 10.1183/13993003.03132-2020 VL - 57 IS -2 SP - 2003132 AU - Camboulive, Alice AU - Jutant, etianne - marie AU - Savale, Laurent AU - Jaïs, Xavier AU - Sitbon, Olivier AU - Mussini, Charlotte AU - Bénichou, Jérémie AU - Lagier, Jean-Christophe AU - Humbert, Marc AU - Montani，David Y1 - 201/02/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/57/2/2003132.abstract N2 -惠普尔氏病(WD)是一种罕见的通过粪便-口腔传播的传染病，由惠普尔滋养杆菌(Tropheryma whipplei)，一种无处不在的革兰氏杆菌[1]引起。发病机制尚不清楚，一些宿主因素似乎涉及，包括男性、合并症和遗传易感性[1]。WD是一种多脏器疾病，常累及胃肠、关节和神经系统，也可累及肺、心血管、黏膜皮肤和眼科病变[2]。通过定期酸性希夫染色(PAS)阳性的小肠活检和对不同生物样本[1]进行PCR诊断。经典的治疗需要长期的抗生素治疗，并允许快速改善。多西环素和羟氯喹联合治疗超过1年，然后终生使用多西环素治疗，已被证明可导致良好的临床反应和较少的复发[3]。其他人建议最初使用静脉注射抗生素，然后使用甲氧苄啶-磺胺甲恶唑1年。在WD的肺部并发症中，肺动脉高压(PH)非常罕见，目前对其了解甚少[5-8]。在这里，我们报告了第一例有充分文献记载的病例，一名男子同时诊断为严重的毛细血管前PH和多内脏性WD，在WD和PH治疗后，血流动力学和临床状态完全可逆。报告了多内脏性惠普尔病伴严重的毛细血管前肺动脉高压，经强力霉素和羟氯喹治疗，并初步口服波生坦和他达拉非联合治疗。 https://bit.ly/2SECU3L ER -